Itsenko-Cushingov syndróm

Nádor

Itsenko-Cushingov syndróm v medicíne sa nazýva ochorenie, ktoré so sebou prináša veľké množstvo príznakov vyplývajúcich zo zvýšenia koncentrácie glukokortikoidných hormónov v ľudskom tele.

Príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

  • Zápalové procesy vyskytujúce sa v mozgu (najmä v dôsledku nádoru hypofýzy).
  • V niektorých prípadoch sa vyskytuje v období po pôrode u žien.
  • Nádory nadobličiek.
  • Nádory pankreasu, priedušiek a pľúc, mediastinum, ktoré nevyhnutne spôsobuje symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu.

Počas diagnostiky analyzovaného ochorenia je potrebné pripomenúť, že Itsenko-Cushingov syndróm spája veľké množstvo bolestivých stavov (rakovina nadobličiek, Cushingova choroba, zvýšenie ACTH atď.). Okrem toho by mal pacient s Itsenko-Cushingovým syndrómom podstúpiť ďalšie vyšetrenie a odmietnuť užívať lieky, ktoré obsahujú glukokortikoidy (napríklad dlhodobé užívanie prednizónu alebo podobných liekov môže spôsobiť rozvoj sledovaného ochorenia).

Po určení príznakov Cushingovho syndrómu nie je možné hneď povedať, aký typ ochorenia je charakteristický pre konkrétneho pacienta: rakovinu nadobličiek alebo stále Cushingovu chorobu. Pomerne často, u mužov trpiacich rakovinou nadobličiek, ženský hormón začína prevládať v tele a u žien, naopak, mužské znaky sa objavujú. Nemali by sme zabúdať ani na to, že v medicíne existuje pseudo-Cushingov syndróm, ktorý sa vyskytuje u pacientov s depresiou alebo po dlhú dobu pijú alkohol. V dôsledku takýchto ochorení sa zastaví normálne fungovanie nadobličiek a začnú produkovať glukokortikoidné hormóny v nadbytku, čo vedie k vzniku symptómov Itsenko-Cushingovho syndrómu.

převládání

U detí sa vyskytuje Itsenko-Cushingov syndróm a môže sa vyvinúť v každom veku. Najčastejšie sa však vyskytuje u ľudí, ktorých vek sa pohybuje od 20 do 40 rokov. Treba poznamenať, že u žien sa toto ochorenie vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Medzi najčastejšie príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu možno rozlišovať obezitu trupu, krku a tváre. U pacientov s touto chorobou sa tvár stáva okrúhly, ruky a nohy sú veľmi tenké a tenké, koža sa stáva príliš suchou a na niektorých miestach sa stáva červeno-modrou (na tvári a oblasti hrudníka). Často sa špičky prstov, pier a nosa modrej (vyvíja akrocyanóza). Koža sa stáva tenšou, žily sú jasne viditeľné cez ňu (najčastejšie sa vyskytuje na končatinách a hrudníku), jasne viditeľné strie (na bruchu, bokoch, nohách a ramenách). V miestach trenia sa pokožka často dostáva do tmavšieho odtieňa. Ženy na tvári a končatinách, sú nadmerne chlpaté.

Okrem toho neustále stúpa krvný tlak. V dôsledku nedostatku vápnika v tele sú pozorované zmeny v kostre (pri ťažkých formách ochorenia sú zlomeniny chrbtice a rebier). Metabolické procesy v tele sú narušené, čo vedie k rozvoju diabetes mellitus, ktorý je takmer nikdy liečiteľný. U pacientov s týmto ochorením sa môže vyskytnúť častá depresia alebo nadmerný stav.

Symptómami Itsenko-Cushingovho syndrómu je tiež zníženie koncentrácie draslíka v krvi, zatiaľ čo hemoglobín, červené krvinky a cholesterol sa výrazne zvyšujú.

Itsenko-Cushingov syndróm má tri formy vývoja: mierny, stredný a závažný. Ochorenie sa môže vyvinúť za rok alebo pol roka (veľmi rýchlo) a môže dosiahnuť svoju hybnosť v priebehu 3-10 rokov.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

  • Stanoví sa množstvo kortizolu v krvi a v moči. Na stanovenie množstva ACTH v ňom sa vykonáva krvný test (najpravdepodobnejším ukazovateľom v tejto analýze je nočný nárast).
  • Pomocou špeciálnych štúdií určte zdroj zvýšenej produkcie hormónov (nadobličiek alebo hypofýzy). Vykoná sa počítačová tomografia lebky, v dôsledku čoho sa zistí adenóm hypofýzy, ako aj zvýšenie nadobličiek. V dôsledku tomografie alebo scintigrafie sa diagnostikujú nádory nadobličiek.
  • Na vylúčenie možného vývoja nádoru kôry nadobličiek sa vykonávajú špeciálne testy s použitím dexametazónu, ACTH alebo metapyronu.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

  • Ak je príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu patologický stav hypofýzy, jediným správnym riešením je úplné odstránenie hypofýzy.
  • V prípade, že pacient má adrenálny adrenál, liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu je odstránenie adenómu, vrátane laparoskopického odstránenia nadobličiek - laparoskopickej adrenalektómie. V ťažkej forme ochorenia sa chirurgicky odstránia dve nadobličky, čo vedie k trvalej nedostatočnosti nadobličiek. Na udržanie normálneho stavu pacienta môže byť vhodná len liečba.
  • Laparoskopická adrenalektómia sa používa nielen na liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, ale aj na elimináciu endokrinných ochorení spôsobených zlým fungovaním hypofýzy alebo nadobličiek, čo môže viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. V súčasnosti je takáto operácia rozšírená po celom svete. Ak nie je možné vykonať chirurgický zákrok vzhľadom na hypofýzu, potom sa vykoná bilaterálna laparoskopická adrenalektómia.
  • Liečba syndrómu Itsenko-Cushing u detí a dospelých s rakovinou nadobličiek je stanovená pre každého jednotlivého pacienta. Ľahká a stredná forma ochorenia je liečená rádioterapiou. Ak tento spôsob liečby nemá správne výsledky, odstráňte jednu nadobličku alebo predpíšte chloditan inými liekmi.
  • Cieľom konzervatívnej terapie je obnova metabolizmu minerálov, proteínov, sacharidov. Na liečbu syndrómu Itsenko-Cushing sa často predpisujú diuretiká, srdcové glykozidy, ako aj látky znižujúce krvný tlak.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

1 Choroba a Cushingov syndróm

Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu, bez ohľadu na príčinu.

Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď ACTH pochádza z hypofýzy, nazýva sa Itsenko-Cushingova choroba.

Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhú dávku steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo mierne príznaky, možno len zvýšenie telesnej hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v telesných tkanivách.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

Zlá krátkodobá pamäť

Nadmerný rast vlasov (ženy)

Červená, červená tvár

Extra tuk na krku

Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

Slabosť v bokoch a ramenách

3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vzhľadom na to, že nie každý človek so syndrómom Itsenko-Cushing má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé z týchto znakov syndrómu, ako je zvýšenie telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú spoločné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať ochorenie Itsenko Cushing založený len na symptómoch.

Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a stavmi pseudo-sušenia, lekári budú možno musieť vykonať sériu testov a budú musieť liečiť stavy, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tomu tak nie je, a to najmä v prípade zhoršenia fyzických vlastností, je pravdepodobnejšie, že osoba má skutočné svrbenie-Cushingova choroba.

  • fyzická aktivita;
  • spánková apnoe;
  • depresie a iné mentálne poruchy;
  • tehotenstva;
  • bolesť;
  • stres;
  • nekontrolovaný diabetes;
  • alkoholizmus;
  • extrémnej obezity.

4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

Po odstránení nadobličiek operáciou

Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby boli anestetizované. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

radiosurgery

Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú hypofýzu alebo cielenú radiačnú terapiu (nazývanú rádiochirurgiu), keď je nádor viditeľný na MRI snímke. Môže sa použiť ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu do 10 rokov po liečbe.

Odstránenie nadobličiek operáciou

Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

lieky

Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

Cushingov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza

Cushingov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vysokým obsahom kortikosteroidov v krvi (hyperkorticizmus). Hyperkortizolizmus je dysfunkcia endokrinného systému. Jeho primárna forma je spojená s patológiou nadobličiek a sekundárne sa vyvíja s porážkou hypotalamicko-hypofyzárneho systému mozgu.

Glukokortikosteroidy sú hormóny, ktoré regulujú všetky typy metabolizmu v tele. Syntéza kortizolu v kôre nadobličiek sa aktivuje pod vplyvom arkokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzy. Aktivita týchto látok je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - kortikoliberínmi. Koordinovaná práca všetkých väzieb humorálnej regulácie zabezpečuje správne fungovanie ľudského tela. Strata aspoň jednej väzby z tejto štruktúry vedie k hypersekrécii kortikosteroidov nadobličkami a vývoju patológie.

Kortizol pomáha ľudskému organizmu rýchlo sa prispôsobiť účinkom negatívnych environmentálnych faktorov - traumatických, emocionálnych, infekčných. Tento hormón je nevyhnutný pri realizácii vitálnych funkcií tela. Glukokortikoidy zvyšujú intenzitu katabolizmu proteínov a aminokyselín a súčasne inhibujú štiepenie glukózy. V dôsledku toho sa začínajú deformovať a atrofovať telesné tkanivá a vyvíja sa hyperglykémia. Tukové tkanivo reaguje odlišne od hladiny glukokortikoidov v krvi: niektoré urýchľujú proces ukladania tukov, zatiaľ čo iné - množstvo tukového tkaniva klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vedie k rozvoju myopatie a arteriálnej hypertenzie. Zhoršená imunita znižuje celkovú odolnosť organizmu a zvyšuje jeho citlivosť na vírusové a bakteriálne infekcie. Keď hyperkortikoidizmus ovplyvňuje kosti, svaly, kožu, myokard a iné vnútorné orgány.

Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1912 americkým neurochirurgom Harveyom Williamsom Cushingom, vďaka ktorému dostal svoje meno. N. Itsenko uskutočnil nezávislú štúdiu a publikoval svoju vedeckú prácu o tejto chorobe, o niečo neskôr, v roku 1924, preto je názov Cushingovho syndrómu bežný v post-sovietskych krajinách. U žien je oveľa pravdepodobnejšie, že trpia touto chorobou ako muži. Prvé klinické príznaky sa objavujú vo veku 25-40 rokov.

Cushingov syndróm sa prejavuje poruchou srdca, metabolickými poruchami, špeciálnym typom ukladania tukov v tele, poškodením kože, svalov, kostí a dysfunkciou nervového a reprodukčného systému. Tvár pacientov je zaoblená, viečka sa zväčšia, objaví sa jasná červenkastá. Ženy si všimnú nadmerný rast vlasov. V hornej časti tela a nie krk hromadí veľa tuku. Strie sa objavujú na koži. U pacientov je menštruačný cyklus zlomený, klitoris je hypertrofovaný.

Diagnóza syndrómu je založená na výsledkoch laboratórneho stanovenia kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických štúdiách nadobličiek. Liečba patológie je:

  • pri menovaní liekov, ktoré inhibujú vylučovanie kortikosteroidov,
  • pri vykonávaní symptomatickej terapie, t
  • pri chirurgickom odstránení neoplazmy.

etiológie

Etiopatogenetické faktory Cushingovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - endogénnych a exogénnych.

  1. Do prvej skupiny patria hyperplastické procesy a novotvary kôry nadobličiek. Hormonálne produkujúci nádor kortikálnej vrstvy sa nazýva kortikosteróm. Podľa pôvodu je to adenóm alebo adenokarcinóm.
  2. Exogénnou príčinou hyperkorticizmu je intenzívna a dlhodobá liečba rôznych ochorení kortikosteroidmi a kortikotropnými hormónmi. Drogový syndróm sa vyvíja s nesprávnou liečbou Prednizónom, Dexametazónom, Hydrokortizónom, Diprospanom. Ide o tzv. Iatrogénny typ patológie.
  3. Cushingov syndróm má podobný klinický obraz, ale je spôsobený inými príčinami, ktoré nesúvisia s poškodením nadobličiek. Medzi ne patrí alimentárna obezita, závislosť od alkoholu, tehotenstvo, neuropsychiatrické ochorenia.
  4. Cushingova choroba je spôsobená zvýšenou produkciou ACTH. Príčinou tohto stavu je hypofyzárny mikroadenom alebo kortikotropinóm, ktorý sa nachádza v prieduškách, semenníkoch alebo vaječníkoch. Vývoj tohto benígneho glandulárneho nádoru prispieva k poraneniam hlavy, odloženým neuroinfekciám, pôrodom.
  • Celkový hyperkortizolizmus sa vyvíja pri postihnutí všetkých vrstiev kôry nadobličiek.
  • Čiastočné je sprevádzané izolovanou léziou jednotlivých kortikálnych zón.

Patogenetické väzby Cushingovho syndrómu:

  1. hypersekrécie kortizolu
  2. urýchlenie katabolických procesov
  3. štiepenie proteínov a aminokyselín
  4. štrukturálnych zmien v orgánoch a tkanivách
  5. poruchy metabolizmu sacharidov, čo vedie k hyperglykémii,
  6. abnormálne ukladanie tuku na chrbte, krku, tvári, hrudníku,
  7. acidobázická nerovnováha,
  8. zníženie draslíka v krvi a zvýšenie sodíka,
  9. zvýšenie krvného tlaku
  10. depresia imunitnej obrany
  11. kardiomyopatia, srdcové zlyhanie, arytmia.

Osoby zaradené do rizikovej skupiny pre rozvoj hyperkortizolizmu:

  • športovci
  • tehotné ženy
  • narkomani, fajčiari, alkoholici,
  • psihbolnye.

symptomatológie

Klinické prejavy Cushingovho syndrómu sú rôzne a špecifické. V patológii sa vyvíja dysfunkcia nervového, sexuálneho a kardiovaskulárneho systému.

  1. Prvý príznak ochorenia - morbidná obezita, charakterizovaná nerovnomerným ukladaním tuku na tele. U pacientov s podkožným tukovým tkanivom je najvýraznejšie na krku, tvári, hrudníku, bruchu. Ich tvár vyzerá ako mesiac, ich tváre sú purpurové, neprirodzené červenanie. Postava pacientov sa stáva nepravidelným tvarom - celé telo na tenkých končatinách.
  2. Na koži kmeňa sa objavujú pruhy alebo strie fialovo-modrastej farby. Jedná sa o strie, ktorých vzhľad je spojený s pretiahnutím a rednutím kože na miestach, kde sa tuk ukladá v nadbytku. Kožné prejavy Cushingovho syndrómu tiež zahŕňajú: akné, akné, hematómy a bodové krvácanie, oblasti hyperpigmentácie a lokálnu hyperhidrózu, pomalé hojenie rán a rezov. Koža pacientov získava "mramorový" odtieň s výrazným cievnym vzorom. Stáva sa náchylným na odlupovanie a suchosť. Na lakte, krku a bruchu, koža mení svoju farbu v dôsledku nadmerného ukladania melanínu.
  3. Porážka svalového systému sa prejavuje hypotrofiou a svalovou hypotóniou. „Šikmé zadky“ a „žabie brucho“ sú spôsobené atrofickými procesmi v príslušných svaloch. S atrofiou svalov nôh a ramenného pletenca sa pacienti sťažujú na bolesť v čase zdvíhania a squattingu.
  4. Sexuálna dysfunkcia sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami, hirsutizmom a hyperrichózou u žien, poklesom sexuálnej túžby a impotencie u mužov.
  5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušenie jej mikroarchitektúry. Podobné javy sa vyskytujú pri závažných metabolických poruchách v kostiach s prevahou katabolizmu oproti procesom tvorby kostí. Osteoporóza sa prejavuje artralgiou, spontánnymi zlomeninami kostí kostry a zakrivením chrbtice - kyfoskoliózy. Kosti začnú tenké a zranené. Stávajú sa krehkými a krehkými. Pacienti lúpe a choré deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.
  6. S porážkou nervového systému sa u pacientov vyskytujú rôzne poruchy od letargie a apatie k depresii a eufórii. U pacientov s nespavosťou, psychózou, možnými pokusmi o samovraždu. Porušenie centrálneho nervového systému sa prejavuje neustálou agresiou, hnevom, úzkosťou a podráždenosťou.
  7. Bežné príznaky zahŕňajú: slabosť, bolesti hlavy, únavu, periférny edém, smäd, časté močenie.

Cushingov syndróm môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Progresívny priebeh patológie je charakterizovaný nárastom symptómov v priebehu roka a postupným rozvojom syndrómu v priebehu 5-10 rokov.

U detí je Cushingov syndróm zriedkavo diagnostikovaný. Prvým príznakom ochorenia je aj obezita. Skutočná puberta je oneskorená: chlapci sú nedostatočne rozvinutí v genitáliách - semenníky a penis, a u dievčat je dysfunkcia vaječníkov, hypoplazie maternice, žiadna menštruácia. Príznaky poškodenia nervového systému, kostí a kože u detí sú rovnaké ako u dospelých. Tenká koža je ľahko zraniteľná. Na ňom sa objavujú vredy, akné vulgaris, vyrážky podobné lišajníkom.

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom sa vyskytuje zriedkavo kvôli závažnej sexuálnej dysfunkcii. Jej prognóza je nepriaznivá: predčasný pôrod, spontánne potraty, predčasné ukončenie tehotenstva.

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie Cushingov syndróm k vzniku závažných komplikácií:

  • dekompenzované srdcové zlyhanie
  • akútne porušenie mozgového obehu,
  • sepsa,
  • ťažká pyelonefritída,
  • osteoporóza so zlomeninami chrbtice a rebier,
  • adrenálna kríza so stúpaním, poklesom tlaku a inými patologickými príznakmi,
  • bakteriálny alebo plesňový zápal kože,
  • diabetes bez dysfunkcie pankreasu,
  • urolitiáza.

diagnostika

Diagnóza Cushingovho syndrómu je založená na anamnestických a fyzických údajoch, sťažnostiach pacientov a výsledkoch skríningových testov. Odborníci začínajú všeobecným vyšetrením a venujú osobitnú pozornosť stupni a povahe tukových zásob, stavu pokožky tváre a tela a diagnostikujú muskuloskeletálny systém.

  1. V moči pacientov stanoviť hladinu kortizolu. S jeho nárastom o 3 - 4-násobok sa potvrdí diagnóza patológie.
  2. Uskutočnenie testu s "Dexametazónom": u zdravých ľudí tento liek znižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientov takýto pokles nie je.
  3. U hemogram - leukopénie a erytrocytózy.
  4. Krvná biochémia - porušenie KOS, hypokalémia, hyperglykémia, dyslipidémia, hypercholesterolémia.
  5. Analýza markerov osteoporózy ukazuje nízky obsah osteokalcínu, informatívneho markera tvorby kostí, ktorý sa uvoľňuje osteoblastmi počas osteosyntézy a čiastočne vstupuje do krvného obehu.
  6. Analýza TSH - zníženie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
  7. Stanovenie hladiny kortizolu v slinách - u zdravých ľudí kolíše a u pacientov prudko klesá vo večerných hodinách.
  8. Tomografická štúdia hypofýzy a nadobličiek sa vykonáva na určenie onkogenézy, jej lokalizácie, veľkosti.
  9. RTG vyšetrenie kostry - definícia príznakov osteoporózy a zlomenín.
  10. Ultrazvuk vnútorných orgánov - doplnková diagnostická metóda.

Odborníci v oblasti endokrinológie, terapie, neurológie, imunológie a hematológie sa zaoberajú diagnostikou a liečbou pacientov s Cushingovým syndrómom.

liečba

Aby sme sa zbavili Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať jeho príčinu a normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak bola patológia spôsobená intenzívnou glukokortikoidnou terapiou, mala by byť postupne zrušená alebo nahradená inými imunosupresívami.

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú hospitalizovaní na endokrinologickom oddelení nemocnice, kde sú pod prísnym lekárskym dohľadom. Liečby zahŕňajú lieky, operácie a radiačnú terapiu.

Liečba liekmi

Pacientom sa predpisujú inhibítory syntézy nadobličiek glukokortikosteroidov - "ketokonazol", "methirapon", "mitotan", "mamomit".

  • antihypertenzíva - enalapril, kapotén, bisoprolol,
  • diuretiká - „Furosemid“, „Veroshpiron“, „Manitol“,
  • hypoglykemické lieky - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • srdcové glykozidy - Korglikon, Strofantin,
  • imunomodulátory - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedatíva - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamínové komplexy.

Operatívny zásah

Chirurgická liečba Cushingovho syndrómu spočíva v uskutočňovaní nasledujúcich typov operácií:

Adrenalektómia - odstránenie postihnutej nadobličky. U benígnych novotvarov sa vykonáva parciálna adrenalektómia, pri ktorej sa pri zachovaní orgánu odstráni len nádor. Biomateriál sa posiela na histologické vyšetrenie, aby sa získali informácie o type nádoru a jeho tkanivovom pôvode. Po dvojstrannej adrenalektómii bude musieť pacient užívať glukokortikoidy po celý život.

  • Selektívna transsphenoidná adenomektómia je jediný účinný spôsob, ako sa zbaviť problému. Neoplazma hypofýzy odstraňuje neurochirurgov nosom. Pacienti sú rýchlo rehabilitovaní a vracajú sa k svojmu normálnemu životnému štýlu.
  • Ak sa nádor produkujúci kortizol nachádza v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený vykonaním minimálne invazívnej intervencie alebo klasickou operáciou.
  • Deštrukcia nadobličiek je ďalšou metódou liečby syndrómu, pomocou ktorej je možné zničiť hyperpláziu žliaz vstrekovaním sklerotizujúcich látok cez kožu.
  • Radiačná terapia adenómu hypofýzy má priaznivý vplyv na túto oblasť a znižuje produkciu ACTH. Prenášajte ho v prípade, ak je chirurgické odstránenie adenómu zo zdravotných dôvodov nemožné alebo kontraindikované.

    Pri rakovine nadobličiek v ľahkej a strednej forme je indikovaná radiačná terapia. V ťažkých prípadoch je nadobličiek odstránená a Chloditan je predpísaný inými liekmi.

    Protónová terapia hypofýzy sa predpisuje pacientom s neistotou lekárov o prítomnosti adenómov. Protónová terapia je špeciálny typ rádioterapie, pri ktorej urýchľované ionizujúce častice pôsobia na ožiarený nádor. Protóny poškodzujú DNA rakovinových buniek a spôsobujú ich smrť. Metóda umožňuje zamerať sa na nádor s maximálnou presnosťou a zničiť ho v akejkoľvek hĺbke tela bez významného poškodenia okolitých tkanív.

    výhľad

    Cushingov syndróm je vážna choroba, ktorá za týždeň nezmizne. Lekári dávajú svojim pacientom špeciálne odporúčania na organizáciu domácej liečby:

    • Postupné zvyšovanie fyzickej námahy a návrat do zvyčajného rytmu života prostredníctvom drobného tréningu bez únavy.
    • Správna, racionálna, vyvážená výživa.
    • Vykonávanie duševnej gymnastiky - krížovky, hádanky, úlohy, logické cvičenia.
    • Normalizácia psycho-emocionálneho stavu, liečba depresie, prevencia stresu.
    • Optimálny spôsob práce a odpočinku.
    • Domáce metódy liečby patológie - ľahké cvičenie, vodná gymnastika, teplá sprcha, masáž.

    Ak je príčinou patológie benígny novotvar, prognóza sa považuje za priaznivú. U takýchto pacientov začína nadobličiek po liečbe pracovať v plnej miere. Ich šance na zotavenie sa z choroby sa výrazne zvyšujú. Pri rakovine nadobličiek sa smrť zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného roka. V zriedkavých prípadoch môžu lekári predĺžiť život pacientov najviac na 5 rokov. Keď sa v tele vyskytnú nezvratné javy a neexistuje kompetentná liečba, prognóza patológie sa stáva nepriaznivou.

    Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus): príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

    Itsenko-Cushingov syndróm je patologický symptomatický komplex vznikajúci v dôsledku hyperkorticizmu. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi je tiež jedným z dôvodov vývoja patologického procesu. Syndróm je pozorovaný u ľudí vo veku 20 až 45 rokov. Prípady vývoja Cushingovho syndrómu u detí a starších osôb nie sú vylúčené. Najčastejšie sa syndróm vyvíja u žien.

    Nie je potrebné porovnávať Itsenko-Cushingovu chorobu (BIC) a Cushingov syndróm. Toto ochorenie zahŕňa sekundárny hyperkortizolizmus, ktorý sa vyvíja so zhoršenými regulačnými mechanizmami, ktoré kontrolujú hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém. Liečba syndrómu sa vykonáva po preskúmaní príčin a provokujúcich faktorov.

    príčiny

    Primárnymi príčinami vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu sú hyperprodukcia adrenokortikotropného hormónu a náhle vzniknuté kortikotropné adenómy hypofýzy. To vedie k výrazným endokrinným a hypotalamickým poruchám. Medzi hlavné príčiny tohto syndrómu patria:

    • Mikadenóm hypofýzy je benígna tvorba žliaz, ktorá nepresahuje veľkosť 10 mm. Nádor ovplyvňuje zvýšenie hladiny adrenokortikotropného hormónu v tele. Podľa endokrinológov je to hlavný dôvod vzniku syndrómu. Patologické príznaky sa vyskytujú v 83% prípadov;
    • Adenomatóza kôry nadobličiek, adenokarcinómu a adenómu vedie k progresii syndrómu a Cushingovej chorobe v 19%. Rast nádoru vedie k narušeniu normálnej štruktúry a kôry nadobličiek;
    • Kortikotropinómia pľúc, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu, vaječníkov a iných orgánov. V dôsledku nádoru sa rozvinie patologický syndróm v 2% všetkých prípadov. Kortikotropín produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkorticizmus;
    • Narušená sekrécia biologicky aktívnych zložiek;
    • Kvôli nadmernej produkcii kortizolu dochádza k katabolickému efektu, to znamená, že sa rozkladajú proteínové štruktúry svalov, kože, kostí, vnútorných orgánov a pod. Postupom času tento stav vedie k atrofii a degenerácii tkanív;
    • Zvýšená intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje výskyt steroidného diabetu;
    • Porušenie metabolizmu tukov. Tento stav je charakterizovaný nadmernou depozíciou tuku v určitých oblastiach tela a depléciou v iných, v dôsledku odlišnej citlivosti na glukokortikoidy;
    • Príliš vysoké hladiny kortizolu ovplyvňujú obličky, čo vedie k poruchám elektrolytov (hypernatrémia a hypokalémia), zvýšenému tlaku a narušeniu procesov dystrofie vo svalových tkanivách;
    • Dlhodobé užívanie liekov obsahujúcich glukokortikoidy alebo adrenokortikotropný hormón.

    Zlyhanie srdca, kardiomyopatia a arytmia sa vyvíja v dôsledku porúch hyperkorticizmu srdcového svalu. Kortizol inhibuje imunitu, takže Cushingov syndróm u detí vyvoláva výskyt rôznych infekčných ochorení.

    Provokačné faktory pre vznik Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Akákoľvek patológia v žliazach môže zmeniť vzhľad osoby, inhibovať reprodukčnú funkciu, mať negatívny vplyv na stav ciev a srdca. Preto sú odborníci obzvlášť opatrní pri skúmaní nových informácií o patogenéze, príčinách a provokujúcich faktoroch Itsenko-Cushingovho syndrómu. Faktory, ktoré vedú k výskytu tohto syndrómu sú:

    • zápal arachnoidnej hmoty. Sprevádzané tvorbou adhézií (arachnoid);
    • poranenia hlavy, otrasy;
    • encefalitída - zápal mozgových štruktúr spôsobený patogénnymi mikroorganizmami alebo aktivitou kliešťov;
    • meningitída - zápal membrán mozgu a miechy;
    • dedičnosť;
    • ťažká intoxikácia;
    • poškodenie centrálneho nervového systému.

    Cushingov syndróm môže mať progresívny priebeh s prejavom všetkých symptómov v priebehu roka, alebo postupný so zvýšením symptómov z 2 na 10 rokov.

    príznaky

    Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu sú zvláštne a nie je možné nezávisle pochopiť, čo spôsobuje vznik určitých znakov. Správnu diagnózu môže urobiť len lekár, ktorý skúma všetky príznaky. Príznaky sú:

    • Podľa štatistík je v 90% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu hlavným príznakom obezita. Na bruchu, tvári, krku a chrbte dochádza k ukladaniu tukov. Tvár získava tvar mesiaca, koža má tmavočervenú farbu s modrastým nádychom (viď foto vyššie). Ak je tuk uložený v oblasti siedmeho krčného stavca, potom sa objaví hrb zubra;
    • Pokiaľ ide o svalový systém, pacienti majú svalovú atrofiu, nízky tón a svalovú silu. Špecifické príznaky sprevádzajúce tento syndróm sú:
      • malé množstvo gluteus a femorálnych svalov;
      • podvýživa brušných svalov je charakterizovaná čiastočnou neprítomnosťou podkožného tkaniva;
      • hernická vláknitá štruktúra prednej brušnej steny.
    • Koža dostane "mramorový" odtieň s výraznou vaskulárnou sieťovinou, odlupovaním a vysušením. Rozťahovanie sa vykonáva na koži horných končatín, stehien, hrudníka, zadku a brucha - pruhy modrastej alebo purpurovej farby, ktoré dosahujú dĺžku 2 cm. Na dlaniach sa koža zmenšuje;
    • Atrofia a poškodenie kostí nie sú výnimkou - osteoporóza, ktorá má za následok veľmi silnú bolesť, zlomeniny, deformáciu kostí, kyfoskoliózu (zakrivenie chrbtice v čelnej a sagitálnej rovine) a skoliózu (deformácia troch rovín chrbtice). V dôsledku kompresie stavcov sa objavuje šikmý a rast sa znižuje. V prípade Cushingovho syndrómu u detí dochádza k oneskoreniu rastu v dôsledku spomalenia vývoja epifýzovej platničky;
    • Poruchy srdcového svalu vedú k rozvoju kardiomyopatie, ktorá je charakterizovaná údermi, atriálnou fibriláciou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto príznaky môžu byť fatálne;
    • Pri Cushingovom syndróme trpí centrálny nervový systém a prejavuje sa:
      • letargia;
      • predĺžená depresia;
      • psychózy;
      • pokus o samovraždu.
    • V 22% prípadov sa u pacientov vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nesúvisí s narušením fungovania pankreasu. Priebeh diabetu má mierny stupeň, s miernou hladinou inzulínu a je rýchlo vyvážený pomocou individuálne vybraných diét a liekov, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi. Možný rozvoj periférneho edému, polyurie (zvýšená tvorba moču) a noktúrie (časté močenie v noci);
    • U žien je možný výskyt hyperandrogenizmu - patológia endokrinného systému charakterizovaného týmito príznakmi:
      • virilizácia je komplex symptómov charakterizovaný výskytom mužských znakov u žien (postava, hlas, rast vlasov, atď.);
      • hirsutizmus - nadmerný rast koncových vlasov (tvrdý, dlhý a tmavý) mužského typu u žien;
      • hyperrichóza - ochorenie, ktoré sa prejavuje nadmerným rastom vlasov na neobvyklých oblastiach kože;
      • porušenie menštruačného cyklu;
      • neplodnosť.

    Muži s Cushingovými príznakmi predstavujú príznaky:

    • feminizácia - rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík charakteristických pre ženy;
    • atrofia semenníkov alebo atrofia semenníkov - patologický stav, pri ktorom sa pohlavné žľazy (semenníky) výrazne zmenšujú;
    • nízka sexuálna túžba a erektilná dysfunkcia;
    • gynekomastia - zvýšenie prsných žliaz s hypertrofiou tukového tkaniva.

    Symptómy Cushingovho syndrómu u detí sú zriedkavé, ale závažnosť nie je horšia ako akékoľvek iné ochorenie endokrinného systému. Syndróm je náchylnejší na adolescentov.

    Rozsah Cushingovej choroby

    Neexistujú žiadne formy, štádiá alebo typy syndrómu, Cushingova choroba je rozdelená do troch stupňov klinického priebehu. Stupne sú nasledovné:

    • Mierne príznaky sú mierne: osteoporóza môže chýbať, menštruačná funkcia je zachovaná;
    • priemerný stupeň má výrazné príznaky, ale nie sú žiadne komplikácie;
    • s ťažkými komplikáciami:
      • svalová atrofia;
      • hypokalémia - nízka hustota iónov draslíka v krvi;
      • hypertenzná nefropatia - porážka malých renálnych artérií s arteriálnou hypertenziou;
      • ťažké psychické poruchy - skupina chorôb charakterizovaných komplikáciami priebehu a liečby.

    Okrem stupňov, existujú dva kurzy ochorenia Itsenko-Cushing:

    • progressive. Vyznačuje sa rýchlym (do 7 mesiacov) zvýšením symptómov a komplikácií;
    • strnulý. Patologické zmeny sa postupne vytvárajú v priebehu 10 rokov.

    diagnostika

    Pri prvých podozreniach na Itsenko-Cushingov syndróm je vylúčený exogénny zdroj príjmu glukokortikoidov, študujú sa anamnestické a fyzikálne údaje. Prvým krokom je zistiť hlavnú príčinu hyperkortizolizmu. Na tento účel sa diagnostika vykonáva skríningovým testovaním:

    • stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči. Ak sa hladina kortizolu zvýši 4-krát, znamená to spoľahlivú diagnózu Cushingovho syndrómu alebo samotného ochorenia;
    • malý dexametazónový test. Cushingova choroba zahŕňa užívanie dexametazónu, ktorý pomáha významne znížiť hladiny kortizolu, ale bez redukčného syndrómu.

    Na určenie hlavného zdroja hyperkortizolizmu sa vykonáva scintigrafia nadobličiek, magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia hypofýzy. Rádiografia, počítačová tomografia hrudníka a chrbtice sa vykonáva na diagnostikovanie komplikácií syndrómu. Biochemická analýza krvi pomáha diagnostikovať abnormality elektrolytov, sekundárny diabetes mellitus závislý od inzulínu typu 1 atď.

    liečba

    Na liečbu sa používa špeciálny mechanizmus, ktorý kombinuje radiačnú terapiu (gama terapia a protónové ožarovanie hypofýzy). Pomocou gama terapie sa vyžaruje rádioaktívne izotopy rôznych nádorov. Medzi gamma terapiou a protónovým ožarovaním hypofýzy sú určité rozdiely:

    • veľká dávka žiarenia;
    • nedochádza k poškodeniu blízkych orgánov;
    • stačí jeden postup;
    • ďalšie ožarovanie hypofýzy sa vykoná len o šesť mesiacov neskôr;
    • ožarovanie protónov je účinnejšie pri ochorení Itsenko-Cushing.

    Pre najlepší výsledok sú predpísané určité lieky.

    Liečba liekmi

    Symptomatická liečba zahŕňa použitie antihypertenzív, liekov znižujúcich cukor a diuretík. Tiež menovaný:

    • srdcové glykozidy:
      • Korglikon je rýchlo pôsobiaci liek, ktorý lieči mierne formy srdcovej dysfunkcie a zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;
      • Strofantín - liek so silným a dlhodobým účinkom, pomáha pri chronickom srdcovom zlyhaní, možné vedľajšie účinky;
      • Digoxín - lieči závažné formy srdcového zlyhania, je dostupný vo forme tabliet a injekčný roztok, sú možné vedľajšie účinky;
      • Celanid je mierny a postupný liek, ktorý pomáha pri miernych prejavoch srdcového zlyhania, zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;

    Pri správnom používaní srdcových glykozidov sa u 6% pacientov môžu vyskytnúť známky intoxikácie.

    • imunomodulátory:
      • Interferón - liek pomáha zvýšiť ochranný komplex;
      • Licopid - silný imunomodulátor, liek je kontraindikovaný u dojčiacich a tehotných žien;
      • Arbidol je antivírusový liek s imunomodulačným účinkom;
      • Lymfomyosot je homeopatický liek s anti-edémovými a lymfatickými účinkami;
      • Ismigen - liek na prevenciu vírusových ochorení;
      • Imudon - liek, ktorý chráni sliznicu úst pred vírusmi a baktériami;
    • antidepresíva:
      • Amitriptylín je liek zo skupiny tricyklických antidepresív. Má sedatívny, sedatívny a anxiolytický účinok;
      • Imipramín - liek zlepšuje náladu, znižuje pocit depresie;
      • Klomipramín - liek má antihistaminický a adrenoceptorový účinok;
      • Maprotilín - liek, ktorý zvyšuje pôsobenie fenamínu a oslabuje odbúravajúce účinky rezerpínu;
    • sedatíva:
      • Valerian - znižuje nervóznu podráždenosť, podporuje spánok, zvyšuje účinok tabletiek na spanie;
      • Mučenka - zmierňuje záchvaty, uľahčuje zaspávanie;
      • Motherwort - má mierny relaxačný účinok, vyrovnáva srdcovú frekvenciu;
    • vitamínová terapia. Predpísané lieky s vitamínom C, P, K, B15, B1 atď.
    • liečby osteoporózou. prípravky:
      • Denozumab;
      • Komplexy estrogén-progestín;
      • bisfosfonáty;
      • Kalcitonín z lososa

    Ak má charakter Cushingovho syndrómu iatrogénny charakter, potom je potrebné postupne vylučovať glukokortikoidy a nahradiť ich inými vhodnými imunosupresívami. V prípade endogénnej povahy hyperkortizolizmu je predpísané podávanie liekov, ktoré potláčajú steroidogenézu v nadobličkách (Chloditan, Mamomit, Elipten, atď.).

    Chirurgický zákrok

    Pri poškodení pľúc, hypofýzy a nadobličiek nádorom sa vykonáva chirurgické odstránenie lézií. Ak to nie je možné, uskutoční sa jedno alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek (adrenalektómia) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa vykonáva v spojení s chirurgickým alebo lekárskym ošetrením.

    Pooperačné obdobie pre chronickú adrenálnu insuficienciu u pacientov, ktorí podstúpili adrenalektómiu, predpokladá konštantnú hormonálnu substitučnú liečbu.

    Alternatívne liečby

    Popri liekovej terapii a chirurgii možno aplikovať aj niektoré alternatívne metódy liečby syndrómu a Cushingovej choroby. Patrí medzi ne:

    • výživa;
    • liečba ľudových prostriedkov;
    • telesné cvičenie.

    jedlo

    V Cushingovom syndróme sa zvyšuje hladina kortikosteroidných hormónov, čo spôsobuje zjavné zmeny v práci rôznych tkanív a orgánov. Diéta nemá veľký vplyv na produkciu kortizolu a iných hormónov, ale nemali by ste podceňovať správnu výživu. Prísne dodržiavanie diéty pomôže normalizovať a regulovať metabolizmus.

    Diéta by nemala byť veľa nasýtených mastných kyselín (margarín, majonéza, maslo), namiesto toho je potrebné zvýšiť výrobky s obsahom vitamínu D (vajcia, tvrdé syry, mliečne výrobky). Tiež potrebné potraviny obsahujúce vápnik (tvaroh, mlieko, sezam, zelené).

    Pri obezite je lepšie znížiť príjem soli, živočíšnych tukov a tekutín. Silný čaj, liehoviny a káva by sa mali úplne odstrániť a nahradiť ľahkými polievkami, vareným mäsom, cereáliami. Pri steroidnom diabete sa odporúča konzumovať viac bielkovín, znížiť podiel sacharidov a tukov.

    Ľudové prostriedky

    Na adjuvantnú liečbu Cushingovho syndrómu sa používa liečba ľudovými liekmi. Predtým, než sa obrátite na tradičnú medicínu, musíte vedieť všetko o patológii: čo to je, príčiny, faktory a čo môžu byť komplikácie. Finančné prostriedky zahŕňajú:

    • Šťava z rakytníka. Používajte v čistej forme v 50 ml 1 hodinu pred jedlom trikrát denne. Obalujúca vlastnosť chráni žalúdočnú sliznicu pred účinkami žalúdočnej šťavy a eliminuje symptómy peptického vredu;
    • Lipový med. 1 polievková lyžica výrobku sa rozpustí v pohári teplej vody a počas dňa vypijú tri poháre;
    • Cesnaková infúzia. Užitočné pri diabete steroidov, čo je prostriedok na zníženie hladiny cukru. Je potrebné jemne trieť strúčiky cesnaku, zalejeme vriacou vodou a necháme vylúhovať 30 minút. Pite pol pohára trikrát denne v malých dúškoch;
    • Infúzia plodov popola. Polievková lyžica sušeného ovocia nalejte pohár vriacej vody. Nechajte vylúhovať, po vypití trikrát denne po pol pohára.

    cvičenie

    Cvičenie je dobré pre syndróm a Cushingovu chorobu. Odporúča sa pravidelne vykonávať ľahkú fyzickú námahu, pomáha zmierniť stres, schudnúť a zvýšiť správne množstvo svalovej hmoty. Najúčinnejším spôsobom je joga, ktorá vyvažuje metabolizmus, imunitu a hladiny hormónov.

    prevencia

    Ako preventívne opatrenie sa odporúča raz ročne urobiť röntgenové vyšetrenie tureckého sedla, študovať zorné polia a koncentráciu adrenokortikotropného hormónu v krvnej plazme. Nie je možné ignorovať príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, pretože sa môžu vyvinúť zmeny, ktoré vedú k smrti. Neodporúča sa ťažká fyzická námaha, preťaženie, stres atď.

    výhľad

    Prognóza závisí od povahy nádoru - benígnej alebo malígnej. Ak má pacient benígny kortikosteróm, potom je následná prognóza pozitívna, ale zároveň fungovanie zdravej nadobličky je náchylné na úplné uzdravenie len u 85% pacientov. Vo všeobecnosti prognóza závisí od príčin, dostupnosti, závažnosti exacerbácií, včasnej diagnostiky a liečby. Na pacientov by mal dohliadať endokrinológ. Choroba a syndróm nie sú to isté, takže odborníci berú do úvahy všetky rozdiely medzi príčinami a symptómami.

    Itsenko-Cushingov syndróm: príčiny, symptómy a liečebné metódy

    Itsenko-Cushingov syndróm je patologický stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej tvorby kortizolu alebo glukokortikosteroidov vstupujúcich do ľudského tela zvonku. Zdrojom hyperprodukcie steroidov môžu byť nadobličky, hypofýza a niektoré ďalšie orgány. Táto patológia je charakterizovaná vývojom mnohých špecifických klinických symptómov, ktorých dlhodobý prejav vedie k vážnym následkom.

    Hlavné príčiny vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu:

    • benígny alebo malígny nádor z buniek zväzkovej zóny kôry nadobličiek, vylučujúci kortizol - kortikosteróm;
    • adenóm hypofýzy, produkujúci nadbytok adrenokortikotropného hormónu (ACTH) - kortikotropinóm;
    • extrahypofyzálne nádory s ektopickou produkciou ACTH - rakovina pľúc malých buniek, nádory endokrinného pankreasu;
    • dlhodobé používanie fyziologicky vysokých dávok glukokortikosteroidov na akékoľvek ochorenia (často so systémovým lupus erythematosus).

    V literatúre sa hyperkortizolizmus spojený s adenómom hypofýzy nazýva Cushingova choroba.

    Kortizol je hlavným glukokortikosteroidom v tele. Keď sa nadmerne vytvára, dochádza k zmene metabolických procesov (sacharid, tuk, metabolizmus proteínov, rovnováha elektrolytov) v rôznych systémoch.

    Itsenko-Cushingov syndróm má špecifické klinické prejavy, takže predbežné stanovenie diagnózy je často možné pri prvom vyšetrení pacienta. Najtypickejšie prejavy sú:

    • špecifická - cushingoid - obezita (tvár v tvare mesiaca s purpurovým tónom pleti, redistribúcia podkožného tuku s poklesom jeho hrúbky v dolnej polovici tela a zvýšenie tela);
    • atrofia svalov panvového a ramenného pletenca;
    • fialové pruhy (striae) na koži brucha, stehien a prsných žliaz;
    • akné na koži celého povrchu tela;
    • hyperpigmentácia s ektopizovanými ACTH produktmi.

    Pri pohovore s pacientom je často možné identifikovať sťažnosti na srdcové arytmie (atriálna fibrilácia, estrasystolia), arteriálnu hypertenziu, prejavy srdcového zlyhania (dýchavičnosť, edém) spojené so zhoršenou rovnováhou elektrolytov vo vode (hypokalémia a hypernatrémia s retenciou tekutín v tele).

    Pri pôsobení kortizolu sa aktivuje glukoneogenéza (tvorba glukózy v pečeni), preto sa u takýchto pacientov často vyskytujú abnormality metabolizmu sacharidov až po rozvoj diabetes mellitus.

    Keď kortikotropinóza u žien môže mať nasledujúce príznaky:

    • hirsutizmus (mužský nadbytok chlpatosti);
    • porušenie menštruačného cyklu až do vývoja amenorey;
    • neplodnosť.

    Vývoj týchto príznakov u žien s kortikotropínom je spôsobený tým, že ACTH aktivuje nielen produkciu kortizolu, ale aj adrenálnych androgénov (androstendion a dihydroepiandrosterón). Pre mužov nemá ich prebytok klinický význam, s výnimkou mužských detí, ktoré môžu mať predčasnú pubertu v Cushingovej chorobe.

    Okrem hodnotenia charakteristických príznakov ochorenia sa vyžaduje množstvo ďalších laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrenia.

    Prvým testom na zistenie hyperkorticizmu (vysoký kortizol v krvi) je malý dexametazónový test. Je tiež nevyhnutné na detekciu Cushingovho syndrómu spôsobeného užívaním glukokortikosteroidov (Prednizón, Dexametazón).

    Stanovenie hladiny kortizolu v krvi bez vykonania funkčných testov nie je informatívne.

    Malý dexametazónový test sa vykonáva nasledovne: t

    • O 23:00 si pacient vezme 1 mg dexametazónu (1 tableta).
    • Nasledujúci deň o 8:00 sa stanovia hladiny kortizolu.

    Ak presiahne 50 nmol / l, pravdepodobne indikuje hyperkorticizmus.

    Pre ďalšiu diagnostiku, aby sa zistili príčiny veľkého dexametazónového testu:

    • V 8:00 sa stanovia hladiny kortizolu.
    • O 23:00 pacient užíva 8 mg Dexametazonu.
    • O 8:00 nasledujúci deň sa opäť stanoví koncentrácia kortizolu.

    Keď hyperkorticizmus spôsobený kortikotropinómom znižuje hladinu kortizolu o 50% alebo viac z pôvodnej dávky, s kortikosterómami a ektopickou produkciou ACTH - menej ako 50%.

    V niektorých laboratóriách sa namiesto malého dexametazónového testu stanovia hladiny kortizolu v slinách o 23:00 (normálne menej ako 4 nmol / l) alebo v moči (s Cushingovým syndrómom zvýšeným o 3 - 4 krát) a ako alternatíva k veľkej vzorke, stanovenie hladiny ACTH o 8:00. Ak je koncentrácia ACTH menšia ako 10 pg / ml, potom ide o kortikosteróm alebo jeho ektopický produkt a ak je to viac ako 20 pg / ml, ide o kortikotropinóm. Diagnostická hodnota medziľahlých hodnôt nie je definovaná.

    Po vykonaní funkčných testov sa vykonajú tieto lokálne diagnostické opatrenia:

    • v prípadoch podozrenia na adenóm hypofýzy sa vykonáva zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) tureckého sedla;
    • ak existuje podozrenie na kortikosteroid, počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia zobrazujúca retroperitoneálny priestor.

    Najťažšia lokálna diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobená ektopickou produkciou ACTH. Lokalizácia nádoru môže byť ľubovoľná, ale najčastejšie sa nachádza v pľúcach a pankrease. MRI abdominálnej dutiny s kontrastom a multispirálnym CT hrudných orgánov sa používajú na jeho detekciu.

    Keď sa zistí adenóm hypofýzy, je nevyhnutné, aby ste sa poradili s neurológom a oftalmológom (s vyšetrením fundusu a perimetrie), pretože väčšina nádorov umiestnených vo vnútri lebky je sprevádzaná neurologickými poruchami (pretrvávajúce bolesti hlavy) a zrakovým postihnutím (strata laterálnych zorných polí, ostrosť videnia až do úplnej straty).