Kapitola 3. VLASTNOSTI ROZVOJA KIDNEY

Infekcie

3.1. MNOŽSTVO ANOMALIÍ

Frekvencia ageneze obličiek je 1: 1000 novorodencov. Orgán a jeho noha, cievy s ureterom, sú neprítomné. Dvojstranná agenéza (arzénia), nekompatibilná so životom, je 4-5 krát menej častá. Tento defekt sa spravidla kombinuje s malformáciami pohlavných orgánov, konečníka, konečníka a miechy (anomálie kombinované Duhamelom v "syndróme kaudálnej regresie"). Jednostranná agenéza obličiek je dlhodobo klinicky asymptomatická, pričom jedna oblička kompenzuje hypertrofiu a plne poskytuje vylučovaciu funkciu. Zvýšený stres na jednej obličke však prispieva k rozvoju komplikácií, ako je pyelonefritída a urolitiáza. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, CT a angiografie. Konzervatívna liečba vady sa vykonáva v prípade pridania komplikácií.

Ďalšia oblička - vzácna anomália. Svetová literatúra opisuje prípady troch alebo štyroch obličiek, ktoré sú od seba úplne izolované. Doplnková oblička má vlastné vaskulatúrne, vláknité a tukové kapsuly, ako aj ureter, ktorý prúdi do močovodu hlavnej obličky alebo otvára vlastné ústa do močového mechúra. Porucha sa zvyčajne diagnostikuje pri urologickom vyšetrení, ktoré sa vykonáva pri vývoji rôznych komplikácií (ako je sekundárna hydronefróza, urolitiáza, tvorba nádorov a inkontinencia moču). Pri pretrvávajúcej pyelonefritíde, ktorá nie je vhodná na liečbu drogami, sa odporúča odstrániť postihnutú doplnkovú obličku.

3.2. POLOHA POLOHA

Najčastejšie sa u detí diagnostikujú abnormality polohy obličiek. Ako vývojový pohyb z panvovej dutiny do

bedrovej oblasti obličiek môže mať pevnú pozíciu v každom štádiu výstupu. Navyše, jej rotácia zostáva vždy neúplná, čo slúži ako kritérium pre diferenciálnu diagnostiku dystopie obličiek pre nefropózu. Dystopia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 800 novorodencov. Rozlišujú sa panvové, bedrové, bedrové, hrudné a krížové dystopie.

Dystopia panvy je zriedkavá, ale jej klinický význam je významný. U ťažkej panvovej dystopie sa obličky nachádzajú hlboko: u chlapcov medzi konečníkom a močovým mechúrom, u dievčat, medzi konečníkom a maternicou. Horný pól obličiek je pokrytý pobrušnicou, dolný pól leží na panvovej membráne. Možno fúzia dystopických pukov. Bolesť je spravidla prítomná u všetkých pacientov. Konštantná alebo prerušovaná bolesť je lokalizovaná v spodnej časti brucha. U adolescentných dievčat sa syndróm bolesti často zhoduje s obdobím menštruácie. U polovice pacientov je priebeh panvovej dystopie komplikovaný sekundárnou hydronefrózou. V dôsledku kompresie dystopickej obličky ciev dolných končatín je možný vstup vazomotorických porúch. Keď sa zistí rektálne vyšetrenie obličiek ako tvorba podobná nádoru v panvovej dutine. Diagnóza je potvrdená ultrazvukom a vylučovacou urografiou. Liečba je zameraná na rehabilitáciu pyelonefritídy a obnovu adekvátnej urodynamiky. Neobvyklá topografia a vaskularizácia takéhoto abnormálneho orgánu robí operácie panvových obličiek technicky veľmi obtiažnymi, čo minimalizuje počet rekonštrukčných operácií zachovávajúcich orgán.

V ileálnej dystómii sa obličky nachádzajú pod ileálnym hrebeňom (obr. 2). Obličky majú vždy sploštený tvar a perirenálne vlákno chýba. Renálne artérie siahajúce od spoločnej iliakálnej artérie, zvyčajne viacnásobné. Klinicky sa defekt prejavuje syndrómom abdominálnej bolesti, spôsobeným tlakom dystopickej obličky na nervový plexus a urodynamickými poruchami. Bolesť môže byť tiež spojená s mechanickou alebo reflexnou pohyblivosťou gastrointestinálneho traktu (GIT) a je sprevádzaná nauzeou, vracaním, belchingom a podobnými symptómami. Najtypickejšie komplikácie zahŕňajú sekundárnu hydronefrózu a sekundárnu chronickú pyelonefritídu. Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné testy krvi a moču, špeciálne urologické vyšetrenia, ultrazvuk a ex-

uretrálna ureografia. Liečba spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy, operácie sú ukázané pacientom s ťažkou hydronafróznou transformáciou.

Obr. 2. Iiakálna dystopia pravej obličky (retrográdna pyelografia)

V prípade bedrovej dystopie je obličky typicky v bedrovej oblasti nízka. Je charakteristické, že arteriálne cievy obličky sa líšia od aorty pod normálne, približne na úrovni bedrových stavcov II-III. Obličky sa otáčajú okolo pozdĺžnej osi, jej panva je otočená o niekoľko anteriorly. V prípade bedrovej dystopie obličiek vzniká potreba chirurgickej liečby v prípade spojenia komplikácií alebo so sprievodnými abnormalitami.

Thoracic dystopia je anomália, pri ktorej sa oblička nachádza v hrudnej dutine nad membránou (obr. 3). Tento defekt, ktorý u pacienta zvyčajne nespôsobuje žiadne bolestivé pocity, sa zistí RTG vyšetrením. Vylučovacia urografia potrebná pre všetkých umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám.

Obr. 3. Hrudná dystopia ľavej obličky (vylučovacia urografia)

chorý so zaoblenými tieňmi nad bránicou. Na rozdiel od iných typov dystopie u hrudnej dystopie je dĺžka ureteru nad normou a renálne cievy sa mierne líšia. Táto porucha nevyžaduje špeciálne ošetrenie. Chirurgická liečba sa vykonáva podľa indikácií.

Krížová dystopia je stav, pri ktorom sú obe obličky umiestnené na jednej strane chrbtice a dolný ureter prechádza cez chrbticu a prúdi do močového mechúra na obvyklom mieste (obr. 4). Krvné zásobenie obličiek týmto defektom je veľmi variabilné. Spravidla je krížová dystopia sprevádzaná renálnou fúziou. Klinické prejavy abnormalít nie sú špecifické. Diagnóza sa vykonáva podľa vylučovacej urografie, retrográdnej pyelografie a renálnej angiografie. V prípade spojenia hydronefrózy alebo urolitiázy sa jedna z obličiek podrobí chirurgickému zákroku.

Obr. 4. Krížová dystopia ľavej obličky (vylučovacia urografia)

3.3. ANOMALIES VEĽKOSTI

Aplázia - absencia orgánu pri zachovaní jeho nohy. V počiatočnom embryonálnom období sa vytvára defekt pred tvorbou nefrónov. Klinicky sa porucha neprejavuje. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, CT, renálnej angiografie a retrográdnej pyelografie. Liečba nie je potrebná.

Hypoplazia je vrodená redukcia obličiek spojená so zhoršeným rozvojom metánfrogénneho blastému v dôsledku jeho nedostatočného prekrvenia (obr. 5). Makroskopicky, orgán predstavuje obličiek v miniatúre, ale histologické vyšetrenie, spravidla odhalí porušenie spojené s oligonephronia alebo dysplastických procesov v obličkovom tkanive. Klinicky sa porucha nemusí prejaviť. Diagnóza je stanovená podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, angiografie, Dopplera a nefroskintigrafie. Ťažkosti vznikajú v diferenciálnej diagnostike hypoplastickej obličky so sekundárnou vrásčitou obličkou. Pri hypoplazii sa kaliber krvných ciev v obličkovom pedikule a vo vnútri obličiek znižuje rovnomerne, zatiaľ čo pri sekundárnom zvrásnení

Obr. 5. Hypoplázia ľavej obličky (diagnostická retropneumoperitoneum)

v normálnom kalibri ciev obličkových pedikúl sa priemer vnútrožilových ciev výrazne zníži, sú nesprávne umiestnené, ich počet v kortexe tiež klesá.

Určitou diagnostickou hodnotou je výpočet šálok na urogramu vylučovania. Normálne je zvyčajne okolo desať, s hypoplaziou obličiek menej ako päť. Vzhľadom na malé množstvo spojivového tkaniva v parenchýme, hypoplastická oblička s ultrazvukom nemá lesk charakteristický pre scvrknutú obličku.

V štúdii rádioizotopu sa deteguje normálny parenchymálny transport liečiva. Unilaterálna hypoplázia sa častejšie prejavuje symptómami sekundárnej pyelonefritídy, zatiaľ čo bilaterálna hyperplázia sa prejavuje renálnou hypertenziou. Operatívna liečba sa využíva v prípadoch neúspešnej antibakteriálnej a antihypertenzívnej liečby. Operácia voľby v jednostrannom procese - nefrektómii, ale pri detekcii nefrosklerotických zmien v kontralaterálnej obličke je kontraindikovaná. Keď vezikoureterálny reflux v hypoplastickej obličke vykazuje antirefluxnú operáciu.

3.4. ANOMALIES VZŤAHOV

Anomálie vzťahu - rôzne varianty fúzie medzi oboma obličkami. V závislosti od vzťahu pozdĺžnych osí obličiek je obvyklé rozlišovať deformity obličiek v tvare písmena S, tvaru L, tvaru I, galetoobrazny a podkovovitého tvaru.

S-, L-, I-deformácie sú tvorené fúziou horného pólu jednej ľadviny so spodným pólom druhej (obr. 6). Frekvencia týchto anomálií je 1: 5000 novorodencov. Spravidla prúdia uretre do močového mechúra na obvyklom mieste. Kvôli topografickým znakom sú takéto abnormality častejšie prejavujúce bolesť brucha. Najcharakteristickejšie komplikácie týchto porúch:

• Porušenie urodynamiky jedného z panvovo-ureterálnych segmentov (LMS).

Obr. 6. S-tvarovaná deformita obličiek (vylučovacia urografia) t

Diagnóza sa vykonáva pomocou ultrazvuku, vylučovacej urografie a retrográdnej pyelografie. Niekedy je indikovaná renálna angiografia. Chirurgická liečba spočíva v heinefrureterektómii podľa indikácií.

Galete-ako obličky sa vyskytuje s frekvenciou 1:26 000 novorodencov. Tento typ anomálie vzniká ako výsledok fúzie oboch párov pólov obličiek alebo ich mediálnych povrchov pred začiatkom rotácie. Potom sa stúpanie obličiek stáva nemožným. Galete-ako obličky sa nachádza v panve. Límec obličky v obvyklom zmysle slova jednoducho neexistuje, pretože panva a ureter ležia pred obličkovou hmotou a cievy vstupujú do obličiek pozdĺž jeho zadného povrchu. Každá polovica obličky má svoj ureter. S takou anomáliou je pravdepodobnosť pridania zápalových komplikácií vysoká; konzervatívna liečba.

Obr. 7. reflux močového mechúra do obličiek podkovy (mic-cystography)

Keď ľadviny podkovy obličky rastú spolu póly rovnakého mena (v 90% prípadov - na dne). K defektu dochádza s frekvenciou 1: 400 detí. Obličej podkovy je často mimomaternicový, jeho isthmus sa nachádza na úrovni bedrového stavca IV alebo V. Renálne artérie sa zvyčajne pohybujú od aorty, ale úroveň ich výtoku je nižšia, čím je výraznejšia obličková ektopia. Vzhľadom na nízku pohyblivosť je oblička podkovy náchylnejšia na poranenie. Je charakteristické, že uretre s týmto defektom sú ohnuté parenchýmom, čo vedie k porušeniu urodynamiky na úrovni LMS (obr. 7). Časté komplikácie:

• hydronefróza jednej z polovíc obličiek podkovy;

Zdravá podkovová oblička sa niekedy prejavuje bolestivými pocitmi v bruchu v dôsledku kompresie iných orgánov.

Príležitostne sa pozoruje tzv. Cava-syndróm (kompresný syndróm inferior vena cava). Diagnóza anomálie je založená najmä na údajoch z ultrazvukovej a vylučovacej urografie. Najviac informatívna angiografia. Konzervatívna liečba je zameraná na elimináciu zápalového procesu. Indikácie pre chirurgický zákrok sú výrazné hydronafrotické transformácie a nefrokalkulózy. S rozsiahlym zavedením lítotripsie do detskej praxe je potrebné uchyľovať sa k operácii pre tieto indikácie stále menej a menej.

3.5. ŠTRUKTÚRA ANOMALIÍ

Zdvojenie obličiek sa tiež označuje ako malformácie panvy a močovodu, tj abnormálny vývoj ureterálneho puku. Tento stav znamená prítomnosť v obličkách dvoch segmentov, ktoré majú autonómne prekrvenie a vlastný horný močový trakt. Toto je bežná anomália močového systému u detí: jeho frekvencia dosahuje 1: 150 novorodencov (dievčatá sú postihnuté 2-krát častejšie ako chlapci). Výskyt defektu je spojený so štiepením ureterálneho puku pred jeho rastom do metánfrogénneho blastému. Horný segment dvojitej obličky je odvádzaný hornou skupinou pohárov a tvorí približne jednu tretinu celého renálneho parenchýmu, dolný segment je odvodnený strednou a dolnou skupinou pohárov. Existujú úplné a neúplné zdvojenie obličiek. pre

neúplné zdvojenie sa vyznačuje zdvojnásobením horného močového traktu jedným ústom močovodu (obr. 8). Sútok dvojitých uretrov môže byť lokalizovaný na rôznych úrovniach.

Obr. 8. Neúplné zdvojenie pravej obličky (vylučovacia urografia)

Klinicky sa táto anomália neprejavuje, ak nie je sprevádzaná obštrukciou v panvovo-ureterickom alebo ureterálnom-vezikulárnom segmente, vezikoureterálnom alebo inter-urinárnom refluxe. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, cystoskopie a cystografie. Poruchy sa liečia len s rozvojom komplikácií. Podľa svedectva pacientov vykonávajú hemi-difrareterektómiu alebo ukladajú inter-maternicovú anastomózu počas obštrukcie LMS a ureterálnej a vezikulárnej artikulácie. S úplným zdvojením v mechúre sú na jednej strane dve ústia uretrov, umiestnené pod sebou. Ústie ureteru horného segmentu je vždy nižšie a viac mediálne ako iné (Weigert-Meierov zákon). Popri sekundárnej pyelonefritíde zahŕňajú typické komplikácie tejto patológie

reflux. Vo väčšine prípadov sa posiela do ureteru dolného segmentu (to znamená do horných úst). Liečba ochorenia spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy a pri výkone anti-refluxnej chirurgie podľa indikácií.

Vyskytujú sa cystické abnormality obličiek s frekvenciou 1: 250 novorodencov. Existuje niekoľko typov takýchto chýb. Polycystická je dedičná a vždy obojstranná anomália, ktorá sa vyvíja v dôsledku predčasného a nesprávneho spojenia filtračno-reabsorpčnej a močovej aparatúry obličiek (tubuly nefrónov a zberných kanálikov), čo vedie k retencii moču v proximálnych častiach nefrónov s následnou expanziou slepých koncov tubulov a tvorbou cysty. Polycystická choroba obličiek sa často kombinuje s polycystickými inými orgánmi. Priebeh ochorenia závisí od počtu intaktných renálnych parenchýmov. Pri priaznivom priebehu patológie je defekt často asymptomatický. Keď sa sekundárny pyelonefritický proces vytvára, arteriálna hypertenzia a hematuria sa spoja, chronické zlyhanie obličiek (CRF) sa začína rozvíjať. Palpácia brucha je určená ostro bolestivými, zväčšenými, hrudkovitými obličkami. Pri skenovaní na ultrazvuku a na vylučovacích urogramoch sa detegujú zväčšené nerovnomerné tiene obličiek, systém kolektorov je fragmentovaný v dôsledku kompresie cyst, panva je intra-renálna a mediálne vytesnená. Niekedy sa vykonáva retrográdna pyelografia a angiografia na objasnenie diagnózy; Rádioizotopové diagnostické metódy môžu kvantifikovať oblasť fungujúceho parenchýmu. Konzervatívna liečba je zameraná na boj proti infekcii, korekciu anémie a hypertenzie, ako aj minimalizáciu zlyhania obličiek. S progresiou CRF je prognóza slabá.

Multicystóza je unilaterálna porucha vytvorená v dôsledku neprítomnosti ureterálnej pučiacej chlopne, pričom sa udržiava filtračno-reabsorpčný aparát metánfros. V čase, keď sa dieťa narodí, je multicystická oblička zbavená parenchýmu. Typicky je defekt diagnostikovaný ultrazvukom. Liečba spočíva v nefrektómii obličiek, ktorá sa skladá výlučne z cyst a vláknitého tkaniva ("zväzok hrozna"). Podľa literárnych údajov je možná spontánna resorpcia multicyklických obličiek počas života organizmu.

Solitárna cysta obličiek v detstve je menej častá. Cysta sa vyvíja z germinálnych tubulov, ktoré stratili kontakt

s močovým traktom, takže solitárna cysta nie je komunikovaná s panvou. Retencia moču v cyste vedie k jeho rastu, syndrómu bolesti a perifokálnej atrofii renálneho parenchýmu. Malá cysta je asymptomatická. Možné komplikácie: hnis a cytostatická cysta v stene cysty. Diagnóza sa vykonáva podľa fyzikálneho vyšetrenia, ultrazvuku a vylučovacej urografie. Liečba spočíva v prepichnutí cysty (otvorenej intraoperačnej, laparoskopickej alebo perkutánnej) a jej stuhnutí podávaním roztokov alkoholu alebo 3% roztoku tetradecylsulfátu sodného (trombovar ♠). Existujú multilokulárne (viackomorové) cysty. V takýchto prípadoch je nutná chirurgická liečba: odporúča sa exfoliacia cysty s excíziou stien, koagulácia parenchymálnych stien a tamponáda dutín paranephria alebo suchých proteínových prípravkov (hemostatická špongia, tachocomb б ¤).

Spongiózna oblička je zriedkavá vrodená anomália, v ktorej genéze je ešte veľa nejasných, ale predpokladá sa, že vývoj anomálie je spojený s expanziou a tvorbou viacerých malých cyst zo zberných kanálov. Klinicky sa môže spongiová oblička prejaviť ako proteinúria, erytrocytúria alebo leukocytúria. Diagnóza je stanovená podľa výsledkov vylučovacej urografie (patognomonický symptóm - „kytica“ v oblasti pyramíd). Pri absencii komplikácií liečby sa nevykonáva.

Anomálie vo vývoji obličiek u detí

Obličky sú životne dôležitým orgánom, ktorý filtruje krv a odstraňuje z nej nebezpečné a zbytočné látky. Obličky sa nachádzajú v brušnej dutine, kde je veľmi veľa orgánov a systémov tela dieťaťa. Akékoľvek vrodené anomálie štruktúry obličiek nepriaznivo ovplyvňujú fungovanie mnohých vnútorných orgánov.

Najčastejšie vrodené chyby v štruktúre a funkcii obličiek u detí sú nasledovné: t

• jedna zdravá oblička;
• Anomálie umiestnenia obličiek;
• Anomálie štruktúry obličiek;
• Vrodená hydronefróza.

Anomálie polohy obličiek u detí:

V skorých štádiách tehotenstva sú obličky plodu veľmi nízke. Ako budúce dieťa rastie, postupne sa presunú do bedrovej oblasti a otočia sa o 90 ° (tento proces sa nazýva rotácia obličiek).

Abnormálne umiestnenie obličiek u detí v medicíne sa nazýva dystopia. Jediným dôvodom tohto javu je porušenie procesu embryonálnej rotácie obličiek. To znamená, že tento proces sa nezastaví v jeho poslednej fáze, ale v jednej z tých stredne pokročilých.

Druhy dystopie u detí

V závislosti od hladiny, pri ktorej sa zastavila rotácia obličiek u plodu, existuje niekoľko typov dystopie:

• Panvové;
• Iliač;
• Lumbálna.

Je tu tiež niečo ako putujúca oblička, ale je charakteristická pre starších ľudí a nevzťahuje sa na abnormality v lokalizácii obličiek.

Niekedy sa stáva, že počas rotácie je jedna z obličiek silne posunutá do opačnej roviny. Výsledkom je, že sú spojené dohromady vo forme rôznych konfigurácií. Najbežnejšie možnosti sú nasledovné:

• Obličky podkovy. V tomto prípade rastú obličky dieťaťa v dolnej časti a podobajú sa podkove;
• Krížová oblička. Spodná časť správne umiestnenej obličky rastie spolu s hornou časťou abnormálne umiestnenej obličky;
• Vytesnenie obličiek v hrudníku. Ide o mimoriadne závažnú formu ochorenia, ktorá nie je vždy zlučiteľná so životom dieťaťa.

Dôsledky dystopie na plod

Abnormálne lokalizovaná oblička silne stláča susedné nervové zakončenia, vytesňuje normálne lokalizované vnútorné orgány. V dôsledku toho sa výrazne narúša proces ich rastu a rozvoja. V dôsledku dystopie sa u budúceho dieťaťa môže vyvinúť vrodené komplikácie a patológie iných vnútorných orgánov.

Vedúci znak abnormálne umiestnenej obličky je bolesť rôznej intenzity a umiestnenia (v závislosti od miesta abnormálnej obličky).

Útoky môžu byť:

• Veľmi silný. Najcharakteristickejšie pre staršie deti a mylne zamenené s apendicitídou;

• Tupý a boľavý. Častejšie u malých detí.

Ďalším dôležitým príznakom dystopie sú časté infekcie močových ciest.

Najspoľahlivejším zdrojom informácií o umiestnení obličiek u dieťaťa je ultrazvuk. Ak vyšetrenie odhalilo abnormality, potom sa vykoná hĺbková štúdia fungovania obličiek.

Spôsoby liečby dystopie

Jediný spôsob nefarmakologickej liečby je prevencia vzniku komplikácií a patológií na pozadí abnormálneho umiestnenia obličiek u dieťaťa.

Najčastejšie používané chirurgické metódy liečby. Výber metódy závisí od konkrétnej situácie. V najzávažnejších prípadoch, s rozvojom ireverzibilných zmien v obličkách, sa odstráni chorý orgán. Lekár urobí takéto zodpovedné rozhodnutie až po dôkladnom vyšetrení dieťaťa a hodnotení zdravotného stavu druhej obličky.

Rôzne varianty dystopie obličiek

Anomálie štruktúry obličiek:

Najčastejšie u detí dochádza k porušeniu štruktúry najdôležitejšieho orgánu - obličiek:

1. Expanzia obličkových šálok - divertikulum;

2. Zdvojenie systému panvy pohára. Toto porušenie je zvyčajne asymptomatické. V prítomnosti takejto anomálie u dieťaťa je dôležité venovať zvýšenú pozornosť prevencii infekčných ochorení močového systému a tvorbe kameňov;

3. Dvojitá oblička. Dôvodom tejto anomálie je vrodená plastická plocha s dodatočným ureterom. Dvojitá oblička je často obtiažna na mieste pomocou ultrazvukového vyšetrenia. Ak má tento nedostatok malú veľkosť, potom jediným prejavom budú veľmi časté infekčné ochorenia močového systému u dieťaťa. Liečba prichádza k odstráneniu abnormálnych prvkov obličiek, nazývaných heminefrektómia;

4. Jednorazové a viacnásobné cysty v obličkách. Takéto novotvary sú často diagnostikované u detí s inými chorobami močového systému.

Cysty sa tvoria v dôsledku:

• Zhoršený vývoj obličiek;
• V dôsledku chorôb, ktoré spôsobujú poškodenie vnútornej časti obličiek. Takáto porucha sa nazýva získaná polycystická;
• V dôsledku genetických abnormalít. Táto anomália sa nazýva vrodená polycystická choroba obličiek. Vrodené anomálie sa tvoria v 4-12 týždňoch tehotenstva.
Nasledujúce faktory vedú k tvorbe cyst v obličkách:
• Vrodená predispozícia;
• Vplyv negatívnych vonkajších faktorov;
• hypoxia;
• Anémia;
• Zápalové ochorenia;
• Fajčenie matky počas tehotenstva;
• Znečistené životné prostredie;
• Materské infekcie v prvom trimestri tehotenstva;
• Anomálie placenty;
• Porušenie tvorby pupočníkovej šnúry.

Cysty, ktoré sa tvoria v parenchýme obličiek, ho nahrádzajú, čo výrazne znižuje funkčnosť. Závažnosť polycystických prejavov priamo závisí od toho, do akej miery zostáva normálny parenchým obličiek neporušený, a nie od veľkosti cyst.
Cysty obličiek môžu byť detegované ultrazvukom plodu. V niektorých prípadoch cystické lézie pokrývajú obličky aj v iných len jednu.

Novorodenci, u ktorých bola diagnostikovaná intrauterinná polycystická choroba obličiek bezprostredne po ich narodení, prechádzajú na špecializovanú nefrologickú inštitúciu alebo urologické oddelenie. Nebezpečenstvo tejto situácie spočíva v tom, že vrodená hydronefróza obličiek u novorodenca môže poskytnúť podobný klinický obraz, ktorý vyžaduje okamžité odstránenie kongestívneho moču chirurgickými metódami.

Liečba polycystika je vykonávať činnosti zamerané na rozšírenie zdravia obličiek a boj proti arteriálnej hypertenzii, ktorá je častým spoločníkom takýchto anomálií.

Ak sa oblička nedá zachrániť, stráca svoje funkcie, potom je dieťaťu dané:

Transplantácia obličiek sa vykonáva len do extrémnej miery. Hlavnou podmienkou operácie je hmotnosť dieťaťa najmenej 7 kilogramov.
Niekedy porucha v obličkách vedie k zlyhaniu pečene. V takýchto prípadoch rozhodnite o transplantácii obličky a pečene.

Jedna zdravá oblička:

Táto anomália sa vyskytuje v dvoch verziách:

1. Absencia jednej obličky - agenéza. Hlavným dôvodom tejto vývojovej abnormality je absencia orgánových zárodkov plodu;

2. Nedokonalosť obličiek. Spravidla je malý, nesprávne umiestnený alebo ovplyvnený polycystickými formáciami. Poškodená oblička preto nemôže vykonávať svoje funkcie.
Druhá oblička, ktorá sa javí ako funkčná, významne zvyšuje veľkosť (hypertrofovaná oblička).
Diagnóza sa dá ľahko stanoviť na základe ultrazvukových údajov.

Príznaky nedostatočného rozvoja obličiek sa začínajú objavovať skoro, pretože v dôsledku abnormálnej štruktúry sa v ňom často vyvíjajú zápalové procesy.

Najskoršími príznakmi sú:

• Zvýšená telesná teplota neznámeho pôvodu;
• Hypertenzia - zvýšený tlak v cievach v dôsledku zúženia renálnej artérie;
• Zmeny v testoch moču.

Vrodená neprítomnosť obličiek sa dlhodobo neprejavuje, kým nie je zdravá oblička ovplyvnená zápalovými zmenami.

Dieťa môže žiť celkom normálne s jednou účinnou obličkou. Je dôležité neustále monitorovať hygienu močových ciest, predchádzať zápalom a infekciám. Takéto deti sú pod prísnym dohľadom pediatra alebo urológa (nefrológa).

Takáto anomália obličiek je zriedkavým javom. V reálnom živote takéto poruchy rýchlo vedú k zvýšeniu príznakov zlyhania obličiek u dieťaťa.

Hydronefróza obličiek:

Toto ochorenie patrí do kategórie abnormalít obličiek. Je spojená so zhoršeným odtokom moču v dôsledku prítomnosti vrodených (najčastejšie) alebo získaných bariér v močovom trakte dieťaťa. Prejavy závisia od štádia ochorenia. V skorých štádiách nie sú žiadne príznaky. V závažnejších prípadoch sa zvyšujú známky zlyhania obličiek. Liečba vo väčšine prípadov zahŕňa chirurgické odstránenie mechanickej obštrukcie v močovodoch alebo zavedenie katétra, ktorý uľahčuje vykladanie obličiek a odstraňovanie nahromadeného kongestívneho moču. Ak je choroba diagnostikovaná v období prenatálneho vývoja, potom bezprostredne po narodení dieťaťa bude potrebovať chirurgický zákrok, ktorý umožní odstránenie moču a fungovanie obličiek.

Abnormality obličiek počas vývoja

Močový systém vykonáva množstvo ľudských funkcií v ľudskom tele. Každá odchýlka vo fungovaní orgánov tohto systému vedie k významným zmenám v práci celého organizmu. Obličky - párový orgán tvoriaci moč, ktorý sa nachádza na úrovni pásu na oboch stranách chrbtice, vykonáva filtráciu krvi, jej čiastočné čistenie a vykonáva regulačnú funkciu. V našom článku sa budeme zaoberať vývojovými abnormalitami obličiek a vrodenými chybami týchto orgánov, faktormi ovplyvňujúcimi vývoj patológií a symptómami spojenými s existujúcimi poruchami.

Faktory prispievajúce k rozvoju renálnych abnormalít

Medzi abnormality obličiek patrí odchýlka od prijatých noriem vo veľkosti orgánov, ich počet, umiestnenie a tiež poruchy v štruktúre orgánov, ktoré sú schopné ovplyvniť ich fungovanie. Abnormality obličiek spojené s porušením ich štruktúry sú nasledovné:

  • Množstvo iné ako dve;
  • Umiestnenie orgánov;
  • Abnormálna veľkosť obličiek;
  • Renálne zlyhanie spojené s abnormálnou štruktúrou orgánov.

Vrodená patológia obličiek (v tomto prípade môžeme hovoriť o anomáliách vývoja obličiek u detí) sa vyvíja od 3. do 10. týždňa tehotenstva, v čase, keď sú položené životne dôležité orgány plodu. Malformácie obličiek u novorodencov dnes predstavujú približne 47% všetkých bežných fetálnych vývojových abnormalít. Bohužiaľ, táto patológia je nedostatočne pochopená a môžeme len hádať o faktoroch, ktoré vyvolali vrodené anomálie obličiek.

Varovanie! Počas plánovaného obdobia tehotenstva by sa budúci otec a matka mali vyhnúť používaniu toxických látok, ktoré môžu ovplyvniť zárodočné bunky (alkohol, tabak a iné účinné látky). Tiež by tehotné ženy mali úplne vylúčiť zo svojej stravy škodlivé potraviny a nápoje obsahujúce alkohol, farbivá, zvýrazňovače chuti, geneticky modifikované predmety, toxické látky a hygienické výrobky, ktoré obsahujú potenciálne nebezpečné zložky pre nenarodené dieťa (aj keď štítok zobrazuje dieťa, by mala byť mimoriadne opatrná).

Kontaminovaná ekológia a infekčné ochorenia môžu nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu a spôsobiť vrodený abnormálny vývoj, mutáciu. Je tiež potrebné zvážiť dedičnosť. Často sa objavia renálne anomálie, ak nie v prvom roku života dieťaťa, potom po niekoľkých rokoch alebo dokonca v období dospievania. Na identifikáciu týchto odchýlok je potrebné vykonať sériu štúdií.

príznaky

Napriek tomu, že mnohé abnormality v obličkách sa vyvíjajú aj v maternici, niektoré z nich sa môžu prejaviť už v detstve, sprevádzané dobre definovanými príznakmi:

  • Bolestivé pocity, ktoré nemenia ich intenzitu, keď sa zmení poloha tela, ale to sa zvýši pri poklepaní oblasti obličiek;
  • Pocit horkosti v ústach;
  • Nepretržitý smäd;
  • Porušenie množstva moču a frekvencie močenia;
  • Zmena farby moču (prítomnosť nečistôt v krvi);
  • Zvýšená telesná teplota (až 38 stupňov);
  • Edém končatín, tvár.

Deti s vrodenými anomáliami močového systému sú evidované u urológa s povinnými pravidelnými vyšetreniami na účely prevencie. Na tento účel použite nasledujúce inštrumentálne metódy:

  • ultrazvuk;
  • MRI;
  • CT ciev;
  • Renovazografiya;
  • Farebná echokardiografia.

Berieme do úvahy výskyt anomálií obličiek podľa znakov, ktorými sú klasifikované.

Anomálie umiestnenia obličiek

Počas vývoja plodu sa vytvárajú púčiky z panvovej oblasti do bedrovej oblasti. Zastavenie v ktoromkoľvek štádiu tohto pohybu sa nazýva dystopia. Dystopia sa stane:

  • bedrové;
  • Panvová sakrálna;
  • Krížová kosť a bedrový;
  • Prsníka.

Okrem toho existuje jednostranná dystopia, keď len jedna z obličiek zastaví pohyb a je obojstranná, s anomálnym usporiadaním oboch orgánov. V závislosti od toho, kde presne sa pohyb obličiek zastavil, bude závisieť klinický obraz a liečba. Ak je orgán v panve, môže prispieť k urolitiáze, cystitíde. Keď iliakálna dystopia často apendicitída, trieslová prietrž. Diagnóza a stanovenie presného umiestnenia orgánu sa vykonáva pomocou ultrazvuku a röntgenového žiarenia.

Často, keď sú orgány abnormálne lokalizované, vyvinie sa hydronefróza a pyelonefritída, ktoré vyžadujú symptomatickú a protizápalovú liečbu av niektorých prípadoch sa vyžaduje chirurgický zákrok.

Abnormálny počet obličiek

Odchýlky čísla zahŕňajú:

  • Ďalšie obličky;
  • Zdvojenie obličiek;
  • Vrodená absencia jedného alebo dvoch orgánov naraz.

Orgán zdvojnásobuje

Najčastejšou duplikáciou orgánu je jediná oblička rozdelená drážkou na hornej a dolnej strane. Okrem toho, každá z častí takéhoto orgánu má často svoje vlastné cievy, panvu a ureter. Samozrejme, takéto telo sa bude značne líšiť veľkosťou od normy. Úplná duplikácia sa nazýva, keď každý z uretrov má svoj vlastný samostatný vstup do močového mechúra a neúplný - keď sú uretre spojené v jednom ústach v určitom štádiu.

Existujú prípady, keď sa jeden z týchto uretrov otvára do močovej trubice alebo do vagíny a nedosahuje močový mechúr. Táto anomália sa zistí po podstúpení inštrumentálnych diagnostických metód (ultrazvuk) a vyžaduje chirurgickú liečbu. Ak sa uretre otvárajú do močového mechúra, pričom normálne fungujúce orgány plne vykonávajú svoje funkcie, táto anomália sa nepovažuje za patológiu.

Ak sa u ľudí s dvojnásobným poškodením obličiek vyvinie urolitiáza, nefritída, pyelonefritída, glomerulonefritída a iné zápalové ochorenia, potom je mimoriadne dôležité nájsť správnu liečbu, aby sa zabránilo chronickému ochoreniu. Niekedy sa musíte uchýliť k zdvojeniu resekcie.

Nedostatok autority

Aplázia alebo neprítomnosť jedného alebo dvoch orgánov sa vyskytuje medzi renálnymi abnormalitami v 5-10% prípadov. Vrodená bilaterálna aplázia nie je kompatibilná so životom a je jednostranná, často zistená náhodou a je dôvodom na registráciu u urológa.

Je dôležité si pamätať! Ak sa u Vás vyskytnú najmenšie príznaky ochorenia, osoba narodená s jednou obličkou by mala okamžite vyhľadať lekársku pomoc, inak hrozí riziko straty jedného orgánu. A aby sa zabránilo vzniku ochorení obličiek, budete potrebovať celý svoj život, aby ste sa zapojili do prevencie ich výskytu.

Ďalšie obličky

Doplnková oblička sa najčastejšie vyskytuje počas štúdie v oblasti lumbosakrálnej alebo panvovej oblasti. Je vždy menšia ako hlavný orgán, ale má svoje vlastné cievy a močový kanál.

Vďaka svojej polohe je takáto oblička často náchylná na hydronefrózu, tvorbu kameňa a iné choroby, a preto potrebuje častejšie profylaktické vyšetrenia ultrazvuku a rádiografie ako hlavný orgán.

Veľkosť anomálie

Odchýlky vo veľkosti orgánov môžu závisieť od zaostalosti rôznych častí obličiek.

hypoplázia

Hypoplazia je renálny defekt, pri ktorom dochádza k nedostatočnému rozvoju tkanív orgánov, pričom samotná štruktúra je zachovaná. Počet nefrónov v takomto orgáne je v porovnaní s normou asi 50%, ale neovplyvňuje fungovanie a výkon zostáva. Existujú 3 formy hypoplazie, stanovené histologicky:

  • Jednoduchá. Prípad, keď sa zníži iba počet nefrónov a šálok;
  • Hypoplázia s oligonefroniou. V prípade malého počtu glomerulov so zvýšením ich veľkosti a zmenami v tubuloch;
  • Hypoplazie s dyspláziou. Ak sa v okolí primárnych tubulov nachádzajú spojky spojivového tkaniva, objavujú sa cysty v tubuloch a glomeruloch, zmeny v močovodoch.

Hyplázia s dyspláziou je často jednostranná v prírode a nemusí sa nachádzať po celý život. Niekedy táto anomália spôsobuje nefrogénnu hypertenziu po pyelonefritíde. Orgán s hypoplaziou nemôže plne vykonávať svoje funkcie a mal by sa zaoberať prevenciou výskytu akýchkoľvek ochorení obličiek, aby nedošlo k strate zdravej obličky, ktorá nesie hlavnú záťaž.

Zriedkavo dochádza k hypoplazii s bilaterálnou dyspláziou, ktorá je diagnostikovaná v prvom roku života dieťaťa. V tomto prípade, dieťa s príznakmi krivice, veľká hlava, má bledú pokožku a často horúčku. Takéto deti zaostávajú vo vývoji. Koncentračná funkcia obličiek je narušená, vyvíja sa urémia a takéto deti často umierajú.

dysplázia

Porucha vo vývoji tkanív s porušením ich funkčnosti a zmena veľkosti orgánu sa nazýva dysplázia. Existujú dva typy dysplázie:

  1. Rudimentálna oblička je hustý zhluk spojivového tkaniva, ktorý zastavil jeho tvorbu v embryonálnom štádiu vývoja plodu. Má veľkosť od 1 do 3 cm a hmotnosť 10 gramov;
  2. Trpaslík bud je 5 - 20 krát menší ako normálny, má pravidelnú formu v tvare fazule, zníženú panvu, čiastočne chýbajúce poháre, úzky (niekedy vyhladený) ureterálny kanál.

Anomálie krvných ciev

Tieto odchýlky sa delia na anomálie žily a tepny. Na druhej strane sú klasifikované arteriálne anomálie:

  • Podľa množstva. Líši sa od hlavnej veľkosti, jednej alebo viacerých ďalších tepien, ktoré nepredstavujú hrozbu pre fungovanie tela;
  • Podľa miesta. Tiež abnormálne umiestnenie bedrovej, panvovej alebo ileálnej artérie, ktoré neovplyvňuje fungovanie obličiek;
  • Vo forme a štruktúre. Stenóza (zúženie) alebo aneuryzma (expanzia) ktorejkoľvek časti renálnej artérie, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie orgánu.

Vrodené abnormality obličkových žíl sú tiež klasifikované podľa štruktúry, tvaru, množstva a umiestnenia. Forma takýchto anomálií vyžaruje:

  • Okoloaortalnuyu;
  • prstencový;
  • Za chrbtom.

Stenóza označuje anomálie štruktúry žíl. Existujú trvalé stenózy a ortostatické. Vo výnimočných prípadoch dochádza k zlúčeniu stien venóznych a arteriálnych ciev. Všetky vaskulárne defekty sú nebezpečné z dôvodu ich ireverzibilných sklerotických zmien, ktoré spôsobujú rozvoj pyelonefritídy, tvorby kameňa, hydronefrózy.

Štrukturálne anomálie

Štrukturálne odchýlky majú svoju vlastnú klasifikáciu. V samostatných skupinách sa prideľujú:

  • Multikistoz. Obličky s týmto defektom nefungujú, bilaterálna patológia nie je kompatibilná so životom;
  • Polycystických. Často dedičné ochorenia, ktoré vedú k smrti v dôsledku zlyhania obličiek;
  • Solitárna alebo jednoduchá cysta;
  • Spongy obličiek. Najčastejšie bilaterálna patológia s malými cystami;
  • Dermová cysta pozostávajúca z tkaniva plodu (môže obsahovať tuk, vlasy, zuby).

Anomálie vzťahu obličiek

Kondenzované obličky medzi sebou v jednom orgáne, pričom každá z fúzovaných obličiek má oddelený ureter, ktorý prechádza do močového mechúra a má správnu štruktúru. Tvar fúzovanej obličky je:

  • Galetoobraznaya;
  • podkovy;
  • V tvare písmena L;
  • S-tvar.

Liečba akýchkoľvek abnormalít sa spravidla vykonáva po zistení choroby, ktorá vznikla na pozadí.

Anomálie vo vývoji obličiek u detí

Vrodené chyby obličiek sú pretrvávajúce morfologické zmeny, ktoré presahujú hranice normálnych variácií, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek.

Vrodené anomálie obličiek a močových ciest sa vyskytujú s frekvenciou 3 až 6 novorodencov na 1000 a tvoria približne 20-30% všetkých anomálií zistených v perinatálnom období.

Anomálie vývoja obličiek:

  • doplnková oblička;
  • zdvojenie obličiek (úplné a neúplné).
  • hypoplazia obličiek je jednoduchá (zníženie relatívnej hmotnosti orgánu bez narušenia štruktúry a funkcie);
  • renálna dysplastická hypoplázia (zníženie relatívnej hmotnosti orgánu so zhoršenou štruktúrou a funkciou);
  • agenéza - úplná absencia obličiek (jedna, bilaterálna).
  • pozičné anomálie - dystopia (homolaterálna dystopia (hrudná, lumbálna, ileálna a panvová) alebo heterolateriálna krížová dystopia);
  • nefroptóza;
  • orientačné anomálie: rotácia obličiek.

3. Anomálie vzťahu a formy (spletené obličky):

  • symetrické (podkovy a galeteobrazny obličky) formy fúzie;
  • asymetrické (L-, S-, I-tvarované obličky) formy fúzie. Asymetrické formy adhézií sa vyznačujú spojením pólov opačných obličiek.

4. Anomálie panvového systému pohára:

  • megakalikoz;
  • pohár divertikulum (pyeloectasia tiež odkazuje na zvláštnosti štruktúry pohár-panva-plating systému).

Anomálie obličkových ciev:

1. Anomálie artérií:

  • úplná neprítomnosť;
  • hypoplázia renálnej artérie;
  • dvojitá renálna artéria;
  • viacpočetné renálne artérie;
  • stenóza renálnej artérie;
  • aneuryzma renálnej artérie;
  • fibromuskulárna dysplázia.
  • prstencovú renálnu žilu;
  • retroaortálna ľavá renálna žila.

3. Arteriovenózna fistula.

4. Anomálie lymfatických ciev.

5. Porušenie inervácie močového systému, často so syndrómom neurogénneho močového mechúra.

Anomálie diferenciácie (štruktúry) obličiek:

  • toxická cystická dysplázia;
  • cystická dysplázia obličiek.
  • celkové polycystické ochorenie obličiek;
  • kortikálne polycystické ochorenie obličiek;
  • mikrocystickú kôru;
  • polycystické pyramídy;
  • polycystická choroba obličiek nezaradená.

Tubulopatie (primárne a sekundárne tubulopatie):

1. Dedičný jade:

  • Alportov syndróm;
  • chronická nefritída bez hluchoty;
  • nefritída s polyneuropatiou;
  • rodinná benígna hematuria.

2. Embryonálny nádor obličiek (Wilmsov nádor).

Malformácie obličiek môžu mať klinické prejavy (bolesť, dyzúria, zápal), ale môžu byť aj náhodným diagnostickým „nálezom“. Veľké malformácie obličiek môžu viesť k letálnemu aj pretrvávajúcemu poškodeniu funkcie obličiek.

Vzhľadom na rozmanitosť a prevalenciu vrodených malformácií obličiek sa odporúča podľa plánu vo veku 1 mesiaca vykonať ultrazvuk obličiek. Je možné podozrenie na prítomnosť mnohých malformácií močového systému u dieťaťa, ktoré je už vyšetrené ultrazvukom tehotnej ženy. V tomto prípade, po narodení dieťaťa, je potrebné vykonať ultrazvuk obličiek obličiek a ultrazvuku močového mechúra, rovnako ako dohodnúť stretnutie s detským nefrológom.

Veľké vrodené anomálie obličiek u detí

Medzi najčastejšie vrodené anomálie obličiek u detí patrí dystopia, bilaterálna aplázia a zdvojenie, malformácie vzťahu a formy, zhoršený vývoj parenchýmu.

Multicystóza, dysplázia, hypoplazie, solitárne a parapelvické cysty, prsné medulárne anomálie a panvové divertikulum sú menej diagnostikované. Niekedy môžu byť chyby kombinované.

Prvé príznaky tvorby obličiek sa objavujú u plodu do konca 4. týždňa vývoja. Do konca druhého mesiaca sa vytvorí sekundárna oblička, to znamená tá, ktorá sa postupne spolu s plodom mení na obličky, ktoré pôsobia u ľudí po zvyšok ich života.

Tieto púčiky obličiek sa tvoria v panve, postupne stúpajú a dosahujú svoju obvyklú polohu na úrovni hrudného stavca XII.

Vrodené malformácie obličiek sú pomerne zriedkavé, ale tento problém je stále miestom, ktoré je potrebné, a preto si vyžaduje dôkladné štúdium.

Nasledujú najčastejšie abnormality obličiek u detí.

Dystopia: malformácia obličiek

Dystopia je anomáliou umiestnenia obličiek.

Podľa rôznych údajov sa vyskytuje v jednom prípade na 1000 - 2000 pacientov a je charakterizovaná umiestnením týchto orgánov na atypickom mieste pre nich:

  • Thoracic, alebo torocal, dystopia sa vyznačuje vyššou lokalizáciou obličiek a predstavuje 5-10% z celkového počtu dystopia. Obličky môžu byť súčasťou diafragmatickej prietrže. V tejto polohe nie sú zvyčajne hmatateľné a na základe prehľadu sa môže röntgenový snímok podobať mediastinálnemu nádoru.
  • Lumbálna dystopia je charakterizovaná určitým zvratom obličkovej panvy v prednej časti, ktorá sa nachádza na úrovni lumbálneho stavca IV.
  • Iystická a panvová dystopia je charakterizovaná umiestnením obličiek pod normálnu úroveň, ako aj zmenou tvaru (oválny, okrúhly, štvorcový)
  • Krížová dystopia je charakterizovaná umiestnením obličiek na rôznych úrovniach (hrudná a bederná, bederná a panvová, atď.)

Toto vrodené ochorenie obličiek u novorodencov by sa nemalo zamieňať s možným vynechaním orgánu v dôsledku slabosti väzivového aparátu.

Vo väčšine prípadov sa in vivo detekcia abnormálneho umiestnenia obličiek vyskytuje náhodne počas vyšetrenia pacienta, pretože funkcia obličiek nie je narušená.

Pacienti s vrodenou malformáciou obličiek sa zároveň môžu sťažovať na bolesť spôsobenú prudkou zmenou polohy tela, ťažkou fyzickou námahou, meteorizmom.

Diagnóza je stanovená vylučovacou urografiou a ultrazvukom obličiek.

U pacientov s hrudnou, bedrovou, ileálnou alebo krížovou prostatickou dystopiou sa všetky choroby môžu prejaviť ako u jedincov s zvyčajne umiestnenými obličkami v typickom mieste. Tieto ochorenia sú liečené všeobecnými pravidlami.

Chirurgická liečba je veľmi zriedkavá a indikáciami sú:

  • Urolitiáza (koralový kameň)
  • hydronefróza
  • Nádor obličiek

Aplázia a zdvojenie: abnormalita obličiek

Bilaterálna aplázia je vrodená malformácia obličiek, ktorá sa vyznačuje neprítomnosťou orgánu alebo jeho časti, je pomerne zriedkavá - 1 prípad na 5 000 novorodencov a u chlapcov 3 krát častejšie. S úplnou apláziou obličiek zvyčajne novorodenec nie je životaschopný.

Unilaterálna aplázia je charakterizovaná prítomnosťou iba jednej funkčnej obličky, zvyčajne pravej. K abnormalite v počte obličiek dochádza s frekvenciou 1 prípad na 1 500 ľudí, pričom muži sa vyskytujú 2-krát častejšie ako ženy. Sú opísané prípady rodinnej anomálie, ktorá spočíva v unilaterálnej aplázii obličiek.

Normálne fungovanie jednej obličky bez iných malformácií a chorôb prakticky neovplyvňuje životaschopnosť osoby.

Zdvojenie obličiek je jednou z najčastejších defektov obličiek u detí a u dievčat je to dvakrát častejšie ako u chlapcov. Zdvojenie obličiek je úplné, keď má každá oblička svoj vlastný kolektívny systém a neúplné - zásobovanie obličiek krvou sa vykonáva jedným cievnym zväzkom.

Anomália sa zvyčajne zistí počas vyšetrenia pacienta o komplikáciách.

Doplnková (tretia) oblička je mimoriadne zriedkavá anomália. Tretia oblička má zvyčajne výrazne menšie rozmery a nachádza sa pod hlavnou. Táto anomália je sprevádzaná množstvom komplikácií. Liečba spočíva v odstránení doplnkovej obličky.

Anomálie vzťahu a tvaru obličiek

Anomália vzťahu a tvaru obličiek je vo forme fúzie obličiek. Tento typ abnormality predstavuje približne 13% všetkých renálnych malformácií. Fúzia obličiek môže nastať horným, dolným pólom, ako aj hornou časťou dolného pólu.

Medzi symetrickými formami adhézií je najčastejšie podkovovitý tvar, ktorý je tvorený priľnavosťou dolných pólov (90%) alebo horných (10%). Tento typ vrodených anomálií obličiek u mužov sa vyskytuje 2,5 krát častejšie ako u žien. Obličky podkovy sa nachádzajú nižšie ako obvykle, s hlbokým pohmatom brucha, možno ich definovať ako hustú sedavú formáciu.

S kontrastnou urografiou to vyzerá takto:

  • Ako môžete vidieť, oblička má tvar podkovy, ktorej konvexná časť je často otočená nadol.

Jedna zo sťažností pacienta s podkovovitou obličkou môže byť objavenie sa bolesti, keď je trup predĺžený, čo je spojené s kompresiou ciev a plexus aorty ismmu.

Operatívna liečba sa využíva len s rozvojom komplikácií alebo iných ochorení obličiek (hydronefróza, nádor).

Polycystická choroba: malformácia parenchýmu obličiek

Najčastejšou anomáliou je polycystická choroba obličiek, ktorej prevalencia je 1 prípad na 1250 novorodencov. Ide o dedičnú patológiu, ktorá sa prenáša autozomálne recesívnym a autozomálne dominantným spôsobom.

Typicky je choroba detekovaná vo veku 30 - 50 rokov a je charakterizovaná bolesťou, hematuriou, progresívnym zlyhaním obličiek. Pacienti zistili hypertenziu spôsobenú ochorením obličiek.

Keď vylučovací urogram odhalí zväčšenú obličku s nepravidelnými obrysmi a rozptýlenými šálkami, ultrazvukové vyšetrenie odhalí množstvo cyst rôznych veľkostí v parenchýme obličiek. Tento typ patológie môže byť kombinovaný s prítomnosťou cyst v pečeni, ktoré nemajú praktický vplyv na jeho funkciu.

Zvyčajne sa vykonáva konzervatívna liečba v prítomnosti hypertenzie, infekcie močových ciest.

Polycystic je vždy obojsmerný proces, ale jedna z obličiek je ovplyvnená viac a druhá v menšom rozsahu. Len s úplným porušením filtračnej funkcie najviac postihnutých obličiek a komplikácií, ktoré sa na tejto strane prejavili, môže nastať otázka okamžitého odstránenia, hoci je to veľmi nežiaduce.

Pri významnom poškodení funkcie obličiek v neskorších štádiách sa vykonáva hemodialýza alebo sa odstraňuje transplantácia obličiek.

Medzi inými vrodenými malformáciami je možné zaznamenať abnormálny vývoj uretrov a renálnych ciev, ktoré sú pomerne zriedkavé.

Treba poznamenať, že veľká úloha nie je výskyt defektu vrodeného vývoja obličiek u detí alebo dospelých, ale stupeň narušenia jeho funkcie. Dá sa povedať, že pacienti s poruchami sú náchylnejší na zápalové ochorenia obličiek a tvorbu kameňov, ktoré sa liečia podľa všeobecných pravidiel.

Stranacom.Ru

Blog pre zdravie obličiek

  • domov
  • Anomália vývoja obličiek u detí

Anomália vývoja obličiek u detí

Oblička je párovaný orgán, zvyčajne sú v tele dve, nachádzajú sa na oboch stranách chrbtice na úrovni bedier. Hlavnou úlohou je výroba moču a čistenie tela.

Nesprávne umiestnenie obličiek, porušenie veľkosti a správneho množstva, narušenie štruktúry tela, ktoré môže ovplyvniť jeho správnu funkčnú aktivitu, to všetko v urológii sa nazýva anomália obličiek. V súvislosti s porušením štruktúry, v tomto tele, sú takéto poškodenia obličiek:

  • množstvo;
  • umiestnenia;
  • veľkosť;
  • Vzťah a štruktúra obličiek.

    Častejšie sa abnormálny vývoj obličiek u plodu ukladá v intervale od 3 do 10 týždňov tehotenstva, počas tohto obdobia sa tvoria orgány. Ako percento, táto patológia dnes predstavuje asi 47% všetkých anomálií a je zle pochopená. Vo viac ako polovici prípadov zostáva etiológia vývoja malformácií neznáma.

    Znečistený vzduch - prvý krok k rozvoju anomálií

    Počas tehotenstva je veľmi dôležité vyhnúť sa takým negatívnym faktorom, ako je znečistená ekológia, pitie, fajčenie a rôzne infekčné ochorenia. To všetko je jednou z hlavných príčin abnormálneho vývoja obličiek u novorodencov.

    Nemenej dôležitá je úloha dedičnosti a mutačných zmien spolu s vonkajšími faktormi.

    Abnormálny vývoj obličiek

    Abnormálny vývoj obličiek - najčastejšie malformácie. Predstavujú 30-40% všetkých vrodených anomálií. Najčastejšou duplikáciou obličiek a polycystických buniek, ktoré sú často sprevádzané cystickou dyspláziou susedných orgánov. V niektorých zlách existujú rodové rozdiely. Varianty aplázie sú častejšie u chlapcov a zdvojnásobenie obličiek je u dievčat dvojnásobné. Prognóza tejto patológie je vo väčšine prípadov pomerne priaznivá, s výnimkou závažných kombinovaných defektov a bilaterálnych anomálií. Urgentnosť močového systému v pediatrii je daná ich významným podielom na štruktúre všetkých vrodených chorôb a dôležitosti filtračnej funkcie obličiek, ktorých strata vyžaduje transplantáciu orgánov so všetkými jej ťažkosťami.

    Anomálie vývoja obličiek sú rozdelené na anomálie počtu, štruktúry, polohy a anomálií krvných ciev. Anomálie veličiny zahŕňajú jednorazovú a obojstrannú renálnu a apláziu obličiek, ako aj zdvojenie a tretiu ďalšiu obličku. Anomálie štruktúry sú inak nazývané dysplázie a predstavujú abnormálny vývoj renálneho tkaniva. Patria sem všetky cystické formácie. Pozičné anomálie môžu byť exprimované v dystómii, to znamená v umiestnení orgánu v atypickom mieste, zvyčajne pod bedrovou oblasťou. Takéto anomálie vývoja obličiek sú často kombinované s inými malformáciami urogenitálneho systému.

    Abnormálne vyvinutá alebo lokalizovaná oblička sa neprejavuje klinicky, patológia sa často deteguje náhodne. Dvojstranné malformácie sú zvyčajne viditeľné v krátkom čase po narodení z dôvodu nedostatočnej funkcie orgánov. Najviac hrubé abnormality vo vývoji obličiek (agenéza), dokonca jednostranne, často vedú k smrti v prvých mesiacoch a rokoch života, nielen kvôli výraznému zlyhaniu obličiek, ale aj preto, že sú takmer vždy sprevádzané vývojovými defektmi kostry a rôznych orgánov.

    Hypoplazia, doplnkové obličkové, zdvojené a polycystické ochorenie obličiek môžu prejavovať príznaky pyelonefritídy. ktorý nastáva v dôsledku porušenia odtoku moču. Dieťa sa sťažuje na bolesť v bedrovej oblasti, horúčku a príznaky intoxikácie. Abnormálny vývoj obličiek je často sprevádzaný arteriálnou hypertenziou. pretože obličky sa podieľajú na regulácii krvného tlaku (renín-angiotenzínový systém). Jedným z klinických príznakov doplnkovej obličky je inkontinencia moču. Možné sú aj epizódy renálnej koliky. Pacient alebo jeho rodičia sa môžu sťažovať na zmeny v moči: vzhľad krvi, zakalený moč, močenie farby "mäso šupka".

    Abnormálny vývoj obličiek sa potvrdzuje pomocou inštrumentálnych metód vyšetrenia. Uskutoční sa ultrazvuková diagnostika, ktorá odhalí abnormality v množstve, polohe a umožní podozrenie na dyspláziu obličiek. Exkrečná urografia hodnotí funkciu moču, štruktúru systému obličkovej panvy a môže indikovať príznaky hydronefrózy. ako aj kvantitatívne anomálie. Dopplerova sonografia ukazuje stav obličkových ciev, pretože dochádza aj k ich abnormálnemu vývoju. Okrem toho sa CT a MRI skenujú s nejednoznačnými ultrazvukovými výsledkami a podozrivými polycystickými cystami.

    Prognóza anomálií vývoja obličiek je často priaznivá. Ako už bolo spomenuté, funkcie močového systému často zostávajú normálne. Drogy a chirurgická liečba tiež rýchlo vedú k zlepšeniu stavu dieťaťa. Výnimkami sú hrubé kombinované defekty a bilaterálne anomálie, ktoré môžu vyžadovať transplantáciu obličiek a pravidelnú hemodialýzu. Prevencia abnormalít obličiek sa vykonáva počas tehotenstva. Nutná je diéta, vylúčenie zlých návykov a korekcia somatického stavu.

    Zanechajte komentár 2,440

    Renálne anomálie sú patológiou obličiek vrodenej etiológie, ktorá je porušením štruktúry orgánu, jeho ciev, umiestnenia alebo funkčnosti. Príčinou tohto problému sú genetické abnormality v období prenatálneho vývoja alebo škodlivých faktorov, ktorým tehotná žena podľahla. Malformácie obličiek sú častejšie ako akékoľvek iné vrodené poruchy. Sú sprevádzané výraznými príznakmi a abnormálnym vývojom iných orgánov, napríklad pečene.

    Genetické anomálie obličiek môžu byť kompatibilné so životom alebo nie, a niektoré môžu mať skrytú hrozbu a vyžadujú neustále monitorovanie.

    Anomálie obličkových ciev

    Patológie cievneho vývoja sú príčinou zlého zásobovania orgánov orgánom krvi. Vedú k problémom s vylučovaním moču z obličiek, preto sa často vyvíja pyelonefritída, arteriálna hypertenzia, zlyhanie obličiek a krvácanie do orgánu. Pri diagnostikovaní je dôležité rozlišovať patológie obličkových ciev a tuberkulózy, ochorenia krvi a pečene, atď. Zriedkavo sú takéto defekty nezávislé, zvyčajne sú sprevádzané abnormalitami samotnej obličky. Existujú abnormality žíl a tepien obličiek. Malformácie renálnej artérie:

  • viac nádob;
  • doplnková artéria (je to už hlavná nádoba a je pripojená k hornej alebo dolnej časti obličky);
  • dvojitá (ďalšia tepna rovnakej veľkosti);
  • fibromuskulárna stenóza (lúmen cievy sa stáva príliš úzkym kvôli proliferácii vláknitých a svalových tkanív);
  • kolenná tepna;
  • aneuryzma.

    Abnormálny vývoj obličiek

    Anomália vývoja obličiek (alebo defekt) - táto odchýlka alebo zložité odchýlky od normálnej štruktúry, štruktúry alebo umiestnenia obličiek. vznikli v období prenatálneho vývoja, tj vrodenej patológie.

    Anomálie štruktúry obličiek:

    Anomálie ciev obličiek

    Tieto chyby často vedú k zhoršenému prietoku krvi a / alebo odtoku moču, čo spôsobuje zodpovedajúce patologické procesy (hydronefróza, pyelonefritída, urolitiáza, arteriálna hypertenzia, renálne krvácanie, zlyhanie obličiek). rozlišujú:

    Anomálie renálnej artérie:

    • Ďalšia PA je odlišná v menšom priemere než hlavný a ide do horného alebo dolného segmentu orgánu. Môže prechádzať cez močové cesty, narušovať normálny tok moču a prispievať k rozvoju hydronefrózy.
    • Dual PA - krvné zásobovanie sa vykonáva z dvoch rovnakých tepien v priemere.
    • Viac Pa.
    • PA v tvare kolena.
    • Aneuryzma renálnej artérie.
    • Fibromuskulárna stenóza renálnej artérie je zúženie cievy v dôsledku nadmerného vývoja svalov a fibrózneho tkaniva.

    Anomálie obličkovej žily:

  • Ďalšie PV.
  • Viac PV.
  • Sútok pravej testikulárnej žily v obličkách (normálne spadá do nižšej dutiny). Môže spôsobiť rozvoj varikokély na pravej strane.
  • Prsteňový ľavý PV - pozostáva z dvoch kmeňov: jeden sa nachádza za aortou, druhý vpredu. Nádoba teda obklopuje aortu.
  • Retroaortické (za aortou) umiestnenie ľavej PV.
  • Extravazácia ľavého PV (prúdi do ľavých polopárových alebo ilických žíl).
  • Unilaterálna aplázia (agenéza) obličiek - neprítomnosť jednej z obličiek v dôsledku zastavenia vývoja orgánu. S týmto defektom sa často nevyskytujú zodpovedajúce vas deferény. Aplázia sa zvyčajne neprejavuje a je detegovaná počas profylaktického vyšetrenia. Vo väčšine prípadov chýbajú ureter, ústa močovodu a zodpovedajúca časť trojuholníka moču. Avšak v 15% prípadov agenézy na postihnutej strane sa stanoví dolná tretina močovodu. Často A.P. v kombinácii s inými anomáliami: monorizmus. atrézia konečníka a konečníka, malformácie tenkého a hrubého čreva.

    Aplázia je sprevádzaná zvýšením funkčnej záťaže na opačnej obličke. Bilaterálna aplázia je mimoriadne zriedkavá patológia, nekompatibilná so životom.

    Zdvojnásobenie obličiek - telo sa skladá z dvoch častí. Výsledkom je, že veľkosť dvojitej obličky je väčšia ako normálna. Horná a dolná polovica sú oddelené brázdou, ktorá môže mať rôzny stupeň závažnosti, zatiaľ čo horná časť orgánu je vždy menšia ako spodná. Dve časti majú samostatné zásobovanie krvou. Zdvojenie môže byť úplné a nie úplné. Rozdiel spočíva v tom, že pri úplnom zdvojení majú horné a dolné polovice obličiek vlastný systém panvového pohára. Súčasne je normálne vytvorený systém panvového pohára v spodnej časti a v hornej časti je nedostatočne rozvinutý. Z každej panvy sa pohybuje po ureteri - zdvojnásobenie močovodu (môže byť aj úplné: obidva uretre prúdia do močového mechúra nezávisle; a neúplné: horný ureter sa spája s dolným močovodom). Liečba samotnej patológie sa často nevyžaduje. Dvojitá oblička je však náchylná na vývoj rôznych patologických procesov (hydronefróza, pyelonefritída, tuberkulóza obličiek, urolitiáza). V týchto prípadoch sa vykonáva vhodná liečba ochorenia, ako aj liečba zameraná na odstránenie koreňovej príčiny (porušenie urodynamiky, zhoršený prietok krvi).

    Dodatočné obličky - v skutočnosti existujú 3 orgány. Doplnková oblička má oddelený prívod krvi a vlastný ureter, ktorý môže prúdiť do močového mechúra alebo prúdiť do močovodu hlavnej obličky. Veľkosti ďalších P. sú vždy menej hlavné a môžu kolísať v širokom rozsahu. Dodatočný P. je vždy pod hlavnou (bedrová, bedrová alebo panvová poloha). Pri absencii komplikácií čaká taktika. Indikácia na odstránenie ďalšieho P. je: hydronefróza, vezikoureterálny reflux. nefrolitiáza. pyelonefritída, nádor.

    Abnormality veľkosti obličiek

    Hyplázia obličiek je redukcia veľkosti v dôsledku zaostalosti, ale bez porúch štruktúry a fungovania orgánu. Challopatológia je jednostranná. Liečba hypoplazie obličiek je potrebná len v prípade komplikácií (pyelonefritída, arteriálna hypertenzia).

    Anomálie polohy (dystopia) obličiek

    Počas vývoja plodu sa vyvíjajúca sa oblička pohybuje z panvovej oblasti do bedrovej oblasti. Porušenie tohto procesu pohybu vedie k vzniku dystopie obličiek. Táto chyba môže byť jednostranná a obojstranná. rozlišujú:

    Lumbálna dystopia - obličky sú nižšie ako normálne a hmatateľné v hypochondriu. Diagnóza nefropózy je niekedy mylne stanovená. Charakteristickým znakom nefropózy z dystopie je skutočnosť, že pri zostupe sú cievy smerované zhora nadol do obličiek a pri dystópii sú kolmé. Zriedkavo dystopická P. spôsobuje bolesť brucha.

    Iliac dystopia - orgán sa nachádza v ileálnej fosse, cievy majú zvyčajne viacnásobný charakter a odchádzajú zo spoločnej ileálnej artérie. Hlavným príznakom ileálnej dystopie je bolesť brucha. Je tiež možné, že sa objavia príznaky narušenia odtoku moču.

    Dystopia panvy - orgán sa nachádza hlboko v panve, medzi močovým mechúrom a konečníkom. Toto usporiadanie narúša prácu konečníka a močového mechúra a je sprevádzané zodpovedajúcimi symptómami.

    Thoracic dystopia - orgán sa nachádza v hrudnej dutine. Táto porucha je zriedkavá a vyskytuje sa väčšinou vľavo. Často sa môže objaviť bolesť, najmä po jedle. Obvykle diagnostikovaná náhodne.

    Krížová dystopia - jedna z obličiek v procese prenatálneho vývoja sa presúva na opačnú stranu. Na jednej strane sa okamžite určia 2 orgány. Zriedka sa vyskytli. Treba tiež povedať, že krížová dystopia je niekedy sprevádzaná zlúčením dvoch obličiek. Ak sa na jednej strane naraz zistia dve obličky, treba vylúčiť nefropózu. Chirurgická liečba je indikovaná len pri detekcii sekundárnych patologických procesov (pyelonefritída, nefrolitiáza, hydronefróza, nádor).

    Anomálie vzťahu - fúzia obličiek

    V závislosti od typu renálnej fúzie existuje niekoľko typov adhézií:

  • Galetteova oblička - fúzia obličiek pozdĺž mediálneho povrchu.
  • S-tvar - fúzia horného pólu jednej obličky so spodným pólom druhej obličky.
  • L-tvarovaný (tyčovitý) - tiež dochádza k fúzii horného pólu jednej obličky s dolným pólom druhej obličky, ale prvá oblička sa rozvinie, čo vedie k orgánu pripomínajúcemu písmeno L.
  • Podkova - spojenie horných alebo dolných pólov. V dôsledku toho sa telo podobá podkove.

    Príčiny a klasifikácia abnormalít obličiek

    Podobne ako akékoľvek malformácie, anomálie vývoja obličiek sa vytvárajú v maternici v dôsledku nesprávnej tabulácie, diferenciácie tkanív a perzistencie buniek embryonálnych štruktúr. Patológie sa môžu vyskytnúť ako dôsledok vystavenia škodlivých faktorov plodu: liečivám (antibiotiká, ACE inhibítory), ožarovaniu, infekčným agensom. Ak je príčinou genetické poškodenie, abnormality vývoja obličiek sú kombinované s defektmi iného miesta, ktoré vytvárajú rôzne syndrómy. V závislosti od toho, aký druh procesu je porušený, môžeme hovoriť o dysplázii, dystópii a iných anomáliách.

    Príznaky abnormalít obličiek

    Diagnóza abnormalít obličiek

    Prenatálna diagnostika mnohých abnormalít vo vývoji obličiek je možná od 13. do 17. týždňa tehotenstva, keď môžete mať podozrenie na poruchu nedostatkom záložky v mieste obličiek alebo si všimnúť neprítomnosť močového mechúra, čo je tiež nepriamy znak abnormalít obličiek. Klinická diagnóza sa vykonáva v prítomnosti príznakov močového systému. V tomto prípade pediatri predpisujú testy moču a krvi na vyhodnotenie funkcie obličiek a identifikáciu príznakov zápalu. Tiež môžete nájsť pôvodcu sekundárnej pyelonefritídy pre cielenú liečbu antibiotikami.

    Liečba, prognóza a prevencia abnormalít obličiek

    Pri absencii klinických príznakov sa liečba nevyžaduje. Konzervatívna liečba zahŕňa antibiotiká na liečbu infekcií obličiek, antihypertenzív, uroseptík. Chirurgický zákrok je indikovaný pri ťažkej stenóze pyelocalicálneho systému, dystopii a akýchkoľvek iných abnormalitách vo vývoji obličiek, ak sú metódy konzervatívnej terapie neúčinné. Vykonáva sa ďalšie alebo dvojité odstránenie obličiek, stentovanie krvných ciev a obličkovej panvy. Odstránenie cyst nevyžaduje chirurgický zákrok s použitím otvoreného prístupu, obsah sa počas endoskopickej chirurgie evakuuje punkciou.

    Anomálie močového systému

    G. Gizov, G, Boyadzhieva, N. Minkov, čl. Chobanova, A. Anadolisk

    Abnormálny vývoj obličiek

    Agenéza oboch obličiek. Ochorenie je charakterizované vrodenou neprítomnosťou obličiek. V takýchto prípadoch je anomália nezlučiteľná so životom a novorodenec umiera v prvých dňoch života so znakmi urémie. Pozoruje sa jednostranná neprítomnosť obličky. Na strane agenézy nie sú žiadne základy tepny a žily. Druhá oblička je kompenzačná hypertrofia. Toto je zistené v prípade ochorenia jednej obličky, v súvislosti s ktorým sa vykonáva vylučovacia urografia. Presná diagnóza sa robí pomocou renálnej arteriografie.

    Aplázia obličiek. Zvyčajne pozorované jedným spôsobom. Dieťa sa narodí s veľmi malou obličkou bez renálneho parenchýmu. Panva a ureter sú malé a prepletené vláknitým tkanivom. Ani jedna guľa neexistuje. Symptomatológia chýba. Aplázia je založená na druhej chorobe obličiek, ktorá je kompenzačná hypertrofia. Presná diagnóza sa vykonáva na základe arteriografie obličiek.

    Jednostranná multicyklická aplázia je variantom renálnej aplázie a je charakterizovaná cystickou degeneráciou, prítomnosťou veľmi tenkého renálneho parenchýmu s hypoplastickou renálnou panvou a ureterom. Niekedy je ochorenie sprevádzané arteriálnou hypertenziou, ktorá si vyžaduje kompletnú urologickú štúdiu. Iba lumbotómia pre účely výskumu môže pomôcť odhaliť prítomnosť takejto formy aplázie a odstránenie takéhoto zákalu - normalizácie hypertenzie.

    Hypoplázia obličiek. Časté hypoplazie. S jej obličkami je celkom normálne, ale malé. Táto oblička funguje normálne a nespôsobuje žiadne komplikácie alebo arteriálnu hypertenziu.

    Segmentová hypoplazia obličiek. Tento typ malých obličiek je častejší a je kombinovaný s inými malformáciami (reflux, zúženie močovodu). Obličky sa skladajú z normálnych zón a zón typu embryonálnej dysplázie. Keď urografická štúdia zistí, že obličky fungujú zle. To spôsobuje hypertenziu, ktorá je eliminovaná nefrektómiou kvôli jednostrannému poškodeniu.

    Abnormality obličiek

    Malrotácia obličiek. Jedna alebo obe obličky v procese embryonálneho vývoja sa dostanú do bedrovej oblasti, ale ich rotácia neskončí úplne. V prípadoch, keď nie je stagnácia v močovom trakte, obličky fungujú normálne a nespôsobujú sťažnosti. Detekcia malformácie len pri sekundárnom ďalšom ochorení. Charakteristický je röntgenový obraz.

    Dystopia obličiek. Pozoruje sa trikrát častejšie na ľavej strane ako na pravej strane. Je rozdelená na:

    a. Homolaterálna dystopia, ktorá sa deje v hrudníku, keď sa obličky nachádzajú pod bránicou, bedrovo-bedrová, keď je obličky v bedrovej oblasti nízka; panvová - obličky sa nachádzajú hlboko v panve medzi konečníkom a močovým mechúrom u chlapcov a medzi konečníkom a maternicou u dievčat.

    b. Getrolaterálna dystopia. Je to krížová dystopia obličiek v dôsledku umiestnenia jednej obličky pod druhou. Obidva púčiky sa niekedy spájajú v oblasti ich pólov. Močovník heterolaterálnej obličky sa podáva do močového mechúra v rovnakej anatomickej polohe. Deti sa zvyčajne sťažujú na bolesť v mieste heterolaterálnej obličky.

    Vrodená abnormálna pohyblivosť obličiek. Môže byť výsledkom abnormálne dlhých obličkových ciev v prítomnosti slabo vyvinutého pararenálneho tkaniva. Ureterická normálna dĺžka. V polohe dieťaťa stojaceho je oblička umiestnená nízko a visí na jej krvných cievach a ureterál v tejto polohe sa ohýba. V pozícii dieťaťa ležiaceho, berie svoje normálne miesto. Takáto abnormálna pohyblivosť môže spôsobiť pretrvávajúcu bolesť, najmä v stoji, a niekedy sa stáva príčinou vzniku arteriálnej hypertenzie renálneho pôvodu v dôsledku napätia ciev a zúženia ich lúmenu s následnou ischémiou obličiek. S pretrvávajúcou bolesťou a arteriálnou hypertenziou je indikovaná nefropexia, ak spôsob prírastku hmotnosti pred ňou, nosenie pásov atď. Pred pokračovaním v nefropexy je potrebné vykonať RTG vyšetrenie gastrointestinálneho traktu, aby sa vylúčila prítomnosť všeobecnej visceroptózy. V takýchto prípadoch nefropexy nedáva požadovaný výsledok.

    Anomálie pozorované vo vzťahu oboch obličiek

    Horseshoe kidney. Spodné póly obidvoch obličiek sú spojené cez isthmus od renálneho parenchýmu, ktorý prechádza cez aortu. Táto oblasť obličkového parenchýmu je bohatá na krvné cievy, ktoré ju fixujú. Uretery takýchto obličiek v tvare podkovy sa nachádzajú na jeho prednom povrchu, dosahujú isthmus a idú dole. Rovnaké javy sa vyskytujú aj pri iných vývojových anomáliách podobných obličkám v tvare podkovy (obličky tvaru L a S, beztvará oblička).

    V prítomnosti podkovovitej obličky môže byť v epigastrickej oblasti kontinuálna bolesť, ktorá sa niekedy považuje za príznaky žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu. Častá osteopatia, vyjadrená hydronefróza a ochorenie obličiek, vyžadujúce vhodnú liečbu. Keď sa v epigastrickej oblasti objavia bolesti, je znázornená operácia s disekciou ismmu a separáciou oboch obličiek.

    Abnormality štruktúry obličiek

    Solitárna jednostranná cysta. Cysta je plná serózneho obsahu a nie je spojená s brušným systémom obličiek. Objektívne je hmataný ako „nádor obličiek“ a poskytuje charakteristický obraz pri venóznej urografii, chirurgická liečba sa vykonáva na veľkých cystách a na menších cystách sa vykonáva transkutánna punkcia.

    Multilokulárna jednostranná cysta (cystoadenóm). Polycystická hmota pokrýva iba jednu obličku a objektívne nájde rovnaké zmeny ako je uvedené vyššie. U malých detí cysty spôsobujú riedenie parenchýmu obličiek a vedú k nefrektómii.

    Polycystická choroba obličiek u novorodencov. Vzácne ochorenie, ktoré je veľmi ťažké. Obe obrovské polycystické obličky deformujú brucho novorodenca, ktorý trpel dňom narodenia zlyhania obličiek. Takéto deti umierajú pred dosiahnutím roku života, ak nie sú vystavené chronickej dialýze.

    Juvenilná hepatorenálna polycystická choroba. Oba púčiky majú veľkú veľkosť, s nerovnými kontúrami v dôsledku malých cyst nachádzajúcich sa v blízkosti ich povrchu. Funkcia pečene je tiež zhoršená kvôli jej enormnej veľkosti v dôsledku fibrózy, ako v prípade vrodenej cirhózy (biliárna fibroadenomatóza). Spolu s portálovou hypertenziou s častými záchvatmi hematomézy, ktoré sú najčastejšou príčinou smrti.

    Vrodené polycystické ochorenie obličiek, podobné ako u dospelých. Vyskytuje sa u starších detí. Ide o polycystické ochorenie dospelých, ktoré spôsobuje skoré príznaky v detstve. Liečba je spočiatku konzervatívna a neskôr v prípade zlyhania obličiek sa vykonáva chronická analýza a transplantácia obličiek.

    Abnormality krvných ciev obličiek

    Ďalšie krvné cievy. Ide o žily alebo tepny vychádzajúce z horného alebo dolného pólu obličiek a dodávajúce ďalší špecifický segment renálneho parenchýmu. Môžu spôsobiť vrodenú hydronefrózu, najmä ak prechádzajú cez pyeloureterálny segment. Liečba chirurgickej hydronefrózy.

    Vrodené zúženie a aneuryzma renálnej artérie. Zriedkavé abnormality spôsobujúce hypertenziu. Inštalovaný s renálnou arteriografiou. Liečba - chirurgická; vykonávajú rekonštrukčnú operáciu renálnej artérie alebo, ak to nie je možné, nefrektómiu.

    Anomálie panvy a močovodu

    Anomálny pyeloureterálny segment

    Všetky abnormality v tejto oblasti spôsobujú vrodenú hydronefrózu. Prekážky, ktoré bránia odtoku moču z panvy, sú rozdelené do dvoch skupín:

    a. Externé. Jedná sa o zášklby vláknitých šnúr, tepien alebo žíl, ohybov ureteru atď., Ktoré prechádzajú pyeloureterálnym segmentom, tlačia sa naň a spôsobujú zvýšenie tlaku v panve s rozvojom neskoršej hydronefrózy.

    b Interná (dysplázia pyeloureterálneho segmentu). Sú častejšie v detstve. Odstránenie moču z obličkovej panvy nastáva pod vysokým tlakom, ktorý postupne vedie k rozvoju hydronefrózy. Existujú tri histologické formy tejto abnormality: hyperplastický, hypoplastický, sklerotický alebo zápalový pyeloureterálny segment. Počiatočné príznaky hydronefrózy sú vzácne - sú vyjadrené bolesťami chrbta. Neskôr sa objaví proteinúria, pyúria, nevysvetliteľná horúčka, hmatná tvorba v brušnej dutine, oneskorenie rastu a telesná hmotnosť dieťaťa. Diagnóza sa robí pomocou vylučovacej urografie, ktorá je indikovaná aj v prítomnosti počiatočných príznakov - bolesti chrbta a albuminúrie. Chirurgická liečba. Výsledkom je priaznivejší výsledok skoršej diagnostiky a operácie.

    Anomálie v počte uretrov

    Tieto abnormality predstavujú veľkú časť porúch močového ústrojenstva horných močových ciest a nachádzajú sa v 20% prípadov s vnútornými malformačnými uropatiami spôsobenými malformáciami. Existujú nasledujúce formuláre:

    a. Dvojité uretre. Jedna oblička je odvodnená dvomi uretrami vstupujúcimi do rôznych miest močového mechúra, zvyčajne umiestnenými nad sebou, a močová trubica, ktorá vypúšťa spodnú časť obličiek, vstupuje do jej anatomickej polohy a druhý močový mechúr odvádza hornú časť obličiek pod normálne otvorenie tohto močovodu., Preto sa zúženie v tejto časti, po ktorom nasleduje expanzia alebo reflux viac v močovode, ktorá odvádza hornú časť obličiek.

    Takáto malformácia sa deteguje, keď dochádza k zúženiu alebo refluxu jedného alebo oboch uretrov vylučovacou urografiou. Liečba je zvyčajne chirurgická, po ktorej sa vykonáva dlhodobá konzervatívna liečba pyelonefritídy.

    b. Rozvetvené uretre. Malformácia je rozdelenie ureteru v hornej, strednej alebo dolnej časti. Frekvencia lokalizácie je rozdelená rovnomerne - niektoré z týchto prípadov sú bifurkácie hornej, strednej a dolnej časti ureteru. Klinicky je táto anomália charakterizovaná rovnakými javmi ako pri zdvojení uretrov, v prítomnosti zúženia alebo refluxu a expanzie močovodu. V takýchto prípadoch je chirurgická liečba a je odstránenie prekážok pre odtok moču.

    v. Ektopický ureter je charakterizovaný abnormálnym uvoľňovaním zvyčajne zdvojených uretrov mimo sfinkterov močového mechúra. U dievčat sa to zvyčajne pozoruje v pošve a u chlapcov v zadnej močovej trubici.

    Výstupy so všetkými formami ektopických uretrov sú zúžené a spôsobujú rôzne stupne expanzie uretrov v oblasti nad zúžením.

    Klinika je charakterizovaná falošnou inkontinenciou moču. Dieťa je vždy mokré, ale má normálnu micciu.

    Táto skutočnosť sama osebe stačí na podozrenie z prítomnosti mimomaternicového ureteru. Niekedy môže abnormalita spôsobiť stimuláciu dennej a nočnej inkontinencie a potom sa liečba dlhodobo vykonáva o enuréze. Presná diagnóza je založená na vylučovacej urografii, katetrizácii ektopického otvorenia močovodu a retrográdnej pyelografie. Chirurgická liečba.

    Anomálie vezikoureterálneho segmentu

    Cystický ureterálny segment je dôležitou križovatkou močového systému. Toto je hranica medzi horným a dolným močovým traktom. Obštrukčná malformačná uropatia v tomto segmente je mnohonásobná a ich príčina je morfologická alebo funkčná. Tieto anomálie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: megaloureter a vezikoureterálny-renálny reflux (vesikoureorenálny reflux).

    Megaloureter. Toto je anatomická expanzia ureteru spôsobená prekážkami na úrovni tohto segmentu. Dôvody, ktoré vedú k vývoju megalouretra, sú rôzne a to dáva určitú úvahu o jeho klinických prejavoch.

    Vedúce symptómy v rôznych formách megalouretra u detí sú: prírastok hmotnosti a rast, tvrdohlavá pyuria, niekedy sprevádzaná horúčkou, albuminúria, dyspepsia, hematuria: neskôr sa vyvíja obraz pyelonefritídy a zlyhania obličiek. U starších detí sa polyúria postupne spája s príznakmi opísanými vyššie, ktoré sa dajú vyjadriť v slabšom stupni postupne. polydipsia a iné prejavy zlyhania obličiek.

    Je potrebné diagnostikovať ochorenie čo najskôr predtým, ako sa vyvinie nevratné poškodenie obličiek. Na tento účel strávte mimotvornú urografiu, cystografiu, cystoskopiu atď.

    Chirurgická liečba, po ktorej nasleduje liečba pyelonefritídy.

    Ureterokéla. V dôsledku intravezikálneho zúženia koncovej časti ureteru okolo neho dochádza k expanzii jeho úst a slizníc vo forme cysty, ktorá môže dosiahnuť veľké veľkosti a spôsobiť narušenie močenia - obtiažnosť mikrácie až do úplného zadržania moču. Diagnóza sa vykonáva na základe vylučovacej urografie, ktorej obraz je charakterizovaný prítomnosťou typického tieňa v oblasti ureterokély. Pri dvojnásobnej ureterokele s cystografiou sa pozoruje „príznak kobry“.

    Cystický reflux močovodu. Ide o veľmi časté ochorenie, ktoré spôsobuje rozvoj veľkého percenta pyelonefritídy v detstve. Osud dieťaťa závisí od dobrej znalosti tohto ochorenia, včasného odhalenia a včasnej liečby. Ochorenie je charakterizované nedostatočnosťou vezikureterálneho segmentu a dočasným alebo trvalým návratom moču z močového mechúra do horného močového traktu. Ureterálny reflux močového mechúra je patologický proces a je spôsobený hlavne návratom moču počas zvýšeného tlaku v močovom mechúre počas močenia. Dochádza k pomalej expanzii horných močových ciest. Mechanické poruchy, sprevádzané infekčným, komplikujú refluxné vzostupné pyelonefritídy, ktoré môžu postupne viesť k ireverzibilnému zlyhaniu obličiek.

    Etiológie. Reflux môže byť dvoch typov - sekundárny a primárny (vrodený).

    Sekundárny vezikoureterálny reflux. Mechanizmus tohto typu refluxu je nasledovný:

    1. Ak je spôsobená obštrukciou v moči na úrovni hrdla močového mechúra a močovej trubice, v močovom mechúre dochádza k chronickej retencii moču. V dôsledku zvýšeného tlaku sa smer uretrov prechádzajúcich cez močový mechúr šikmo mení, objavuje sa zlyhanie a objavuje sa reflux.

    2. Neurogénny močový mechúr s vrodenou spina bifida v 30–40% prípadov je sprevádzaný refluxom, ktorý je výsledkom neurogénneho poškodenia vezikureterálneho segmentu.

    3. Pri cystitíde sa môže objaviť aj reflux. Zápalový proces pokrýva otvory uretrov, zvyšuje sa ich otvorenie a dochádza k refluxu, ktorý trvá dočasne a zmizne po antibakteriálnej terapii. Niekedy je tento typ refluxu veľmi ťažké oddeliť od primárneho refluxu.

    4. Počas operácií na močovom mechúre, najmä v oblasti vezikureterálneho segmentu, sa môže vyskytnúť posledná lézia a môže sa vyvinúť reflux. Klinický obraz je charakterizovaný príznakmi chronického zápalového procesu.

    Primárny (kongenitálny) vezikoureterálny reflux. Je spôsobená abnormalitou vezikoureterálneho segmentu a predovšetkým Bellovou apláziou svalu. S touto vývojovou abnormalitou je vo väčšine prípadov poloha ureteru normálna. Keď je cystoskopia ľahko rozpoznateľná, je hyperemická a edematózna. Moč je zakalený. Tento typ refluxu je najčastejší u dievčat vo veku od 3 do 12 rokov.

    Clinic. 1. U dojčiat sú klinické javy nejasné (hypotrofia, anémia, gastrointestinálne poruchy), iba urologické vyšetrenie pomáha stanoviť diagnózu. U týchto detí je prítomná pyuria a albuminúria a pri bilaterálnych formách dosahuje hladina močoviny 50-80 mg%.

    2. Mladé dievčatá (od 9 mesiacov do 7 rokov) sa vyznačujú pravidelným zvýšením teploty sprevádzaným pyureami a bakteriúriou. Takéto deti sa vyvíjajú normálne. Hypertermia sa vyskytuje bez predchádzajúcich prodromálnych javov av priebehu niekoľkých hodín dosahuje 40 ° C so symptómami všeobecnej infekčnej intoxikácie; o niekoľko hodín neskôr teplota klesne. Počas febrilných záchvatov má dieťa pyuriu a bakteriúriu. Bez testu moču je veľmi ťažké stanoviť diagnózu. Niekedy sa tieto deti sťažujú na bolesť v bedrovej oblasti, najmä pri močení.

    3. U starších detí, častejšie u dievčat vo veku 8 až 16 rokov prijatých do nemocnice na anémiu, azotémia dosahuje 100 mg% a niekedy mierne zvýšený tlak. Anamnestické údaje sa nastavujú na zvýšenie teploty bez vysvetlenia zrejmých dôvodov. V štúdii moču vytvoria pyúriu, bakteriúriu, albuminúriu.

    Diagnóza. Je umiestnená na základe údajov o vylučovacej urografii a vzostupnej miq cystografii, uskutočňovanej na identifikáciu močového mechúra a peritoneálneho refluxu.

    Liečba závisí od typu refluxu. Pri sekundárnom refluxe je indikovaná chirurgická liečba - odstránenie prekážky, ktorá spôsobuje chronickú retenciu moču. Po chirurgickom zákroku je potrebná dlhodobá protiinfekčná liečba, po ktorej sa reflux zvyčajne zastaví.

    V prípadoch refluxu spôsobeného zápalom v močovom mechúre je indikovaná predĺžená antiinfekčná liečba (tetrahydrofurán, sulfónamidy, nalidix, biseptol, atď.), Ktorá odporúča retrográdnu cystografiu každé tri mesiace na stanovenie regresie refluxu. V 92% prípadov sa tento typ refluxu zvyčajne vyskytuje pod vplyvom konzervatívnej liečby.

    V prípade primárneho vrodeného refluxu je indikovaná chirurgická liečba - operácia na odstránenie antirefluxu. Ťažkosti sú niekedy spôsobené tým, že niektoré primárne refluxy sú veľmi podobné zápalovým a nemôžu byť diferencované s presnosťou. V takýchto prípadoch predpíšte na tri mesiace antiinfekčnú liečbu. Vykonajte vaskulárnu cystografiu. Ak sa zistí tendencia k poklesu refluxu, táto liečba môže pokračovať ďalšie tri mesiace. Ak sa reflux odvtedy nezastavil a stupeň jeho vývoja sa zvýšil a napriek liečbe, zápalový proces pokračuje, predpokladá sa, že reflux je primárny a chirurgický zákrok je nevyhnutný. V prípadoch, keď sa po treťom mesiaci liečby liekmi neregeneruje reflux a nie je tendencia zastaviť uroinfekciu, potom musí byť dieťa odoslané na chirurgickú liečbu. Po chirurgickom zákroku, dlhodobo, 6 mesiacov - 1 rok, sa má antibakteriálna liečba vykonávať s pravidelným monitorovaním moču, ako aj s vylučovacou urografiou a retrográdnou cystografiou v prítomnosti uroninfekcie 3 mesiace po operácii.

    Vrodené abnormality močového mechúra a močovej trubice

    Exstrofia močového mechúra. Je to jeden z najťažšie liečiteľných malformácií. Dieťa sa narodí s absenciou dolnej časti prednej brušnej steny a močového mechúra, z ktorých je viditeľná zostávajúca časť jeho sliznice spolu s trojuholníkom a otvormi uretrov. Močovina je rozdelená po celej dĺžke a jej chrbát je viditeľný. Moč sa vylučuje z otvorov močovodov smerom von, zvlhčuje brušnú stenu, tečie po ingvinálnych záhyboch a ak nie je pozorovaná hygiena, spôsobuje ťažké zápalové procesy.

    Takúto malformáciu možno liečiť len chirurgicky. Dieťa by malo byť odoslané na liečbu vo veku 6-12 mesiacov.

    Vrodená divertikulóza močového mechúra. Najčastejšie vrodené divertikuly sú lokalizované v oblasti otvorov uretrov, ktoré môžu mať ústa alebo v spodnej časti divertikulu, alebo na jeho okraji. Divertikuly sa často kombinujú s vezikoureterálnym refluxom alebo megaloureterom. Spôsobuje klinický obraz zápalu močových ciest, ktorý si vyžaduje objasnenie pomocou vylučovacej urografie a retrográdnej cystografie, ktoré sú jasne viditeľnou divertikulou.

    Vrodená skleróza hrdla močového mechúra (Marionova choroba). Svalová vrstva hrdla močového mechúra pod sliznicou je hypertrofovaná a séro-modifikovaná. To spôsobuje dyskinézu a ťažkú ​​evakuáciu moču. Choroba bola prvýkrát založená Marionom (1938) a je známa pod týmto názvom.

    1. Medzi novorodencami, takmer vždy chlapci s vývojovým oneskorením, nedostatkom chuti do jedla sú zaznamenané: rast a váha detí nepostupujú, niekedy sa pozorujú črevné poruchy; teplota u detí je nízka. Často zvracanie. Prúd moču počas mikikácie je pomalý a niekedy u niektorých detí moč uniká.

    V pokročilých prípadoch ochorenia v klinickej štúdii možno ľahko zistiť polohu močového mechúra nad pubis. Moč je infikovaný, vyvíja sa intersticiálna nefritída a hladiny močoviny a kreatinínu v sére sa postupne zvyšujú. U takýchto detí sa veľmi rýchlo vyskytujú poruchy elektrolytov, sprevádzané acidózou a hyperkalémiou. Objaví sa sekundárny reflux, ktorý zhoršuje stav chorého dieťaťa.

    Presná diagnóza sa robí pomocou vylučovacej urografie, vaskulárnej cystouretrografie a cystoskopie. Chirurgická liečba.

    2. U malých detí (od 2 do 5 rokov) s Marionovou chorobou u niektorých detí je celkový stav dobrý, ale dochádza k narušeniu zmesi. Často močia, prúd moču pomaly. Takmer vždy sú deti mokré, močový mechúr môžete cítiť pred micciou. Hladiny močoviny sú normálne, obličky fungujú normálne, moč nie je infikovaný. U iných detí je ochorenie charakterizované všeobecnou intoxikáciou, ktorej príčiny nie sú objasnené. Existuje paradoxná ischuria a uroinfekcia. Postupne sa vyvíja progresívne zlyhanie obličiek v dôsledku intersticiálnej nefritídy. Horný močový trakt sa rozširuje a na cystogramu sa pozoruje reflux. Chirurgická liečba, po ktorej by mala byť antibakteriálna liečba vykonávaná po dlhú dobu.

    3. Staršie deti (vo veku 5 - 15 rokov), najmä žiaci, majú sťažnosti na polakuriu počas dňa a zmáčania. Porušenie močenia má depresívny účinok na deti, ktoré počas vyučovania nemôžu obmedziť močenie.

    Diagnóza sa vykonáva pomocou vylučovacej urografie, mikronovej cystouretrografie a cystoskopie. Chirurgická liečba.

    Ventily na zadnej strane močovej trubice. Ide o ventily umiestnené v zadnej časti močovej trubice a zasahujúce do normálneho močenia. Od prvých dní života spôsobujú chronickú retenciu moču a zlyhanie obličiek. Sú len chlapci.

    Klinika u dojčiat vykazovala časté vracanie, hnačku, dehydratáciu, vývojové oneskorenie. Častým príznakom je stále mokré detské plienky. K zhoršeniu celkového stavu dochádza rýchlo, hladina močoviny v krvi stúpa a dieťa môže zomrieť v priebehu niekoľkých mesiacov od urémie.

    U starších detí sa ochorenie vyskytuje so zhoršeným močením, prietok moču je pomalý a niekedy sa pozoruje retencia moču.

    Diagnóza sa robí pomocou vylučovacej urografie, v ktorej je možné stanoviť expanziu všetkých orgánov močového systému. Mick cystouretrografia a cystouretroskopia potvrdzujú túto diagnózu kvôli charakteristickému vzoru, ktorý je s nimi pozorovaný. Chirurgická liečba. Väčšinou trávia transuretrálnu resekciu chlopní zadného povrchu močovej trubice.

    Pseudopolypy na zadnej strane močovej trubice. Tento myxóm typu psevdoopukhol sa nachádza na nohe, na základe nádoru umiestneného v zadnej časti močovej trubice. Spôsobuje dyzúria a retenciu moču. Diagnóza sa vykonáva pomocou vylučovacej urografie, mikronovej cystouretrografie a cystoskopie. Chirurgická liečba s dobrým výsledkom.

    Vrodené zúženie močovej trubice. U chlapcov sú zriedkavo pozorované. Takéto zmeny môžu byť lokalizované v rôznych častiach močovej trubice - od úst až po hrdlo močového mechúra. Spôsobujú dyzúriu, spôsobujú tenký a pomalý prúd moču a retenciu moču, môžu spôsobiť sekundárny reflux, ťažkú ​​pyelonefritídu, zlyhanie obličiek.

    Diagnóza sa uskutočňuje na základe údajov o vylučovacej urografii s vaginálnou cystouretrografiou, retrográdnou uretrografiou, uretroskopiou. Vrodená stenóza u dievčat je častejšia. Často spôsobuje rozvoj cystitídy a cystopielonefritídy. Presná diagnóza sa vykonáva na základe kalibrácie močovej trubice, čo by sa malo vykonať pre všetky dievčatá s rekurentnými uroinfekciami. Liečba pozostáva z vnútornej uretrotómie s protizápalovou liečbou po nej.

    Vrodená fimóza. Otvor v predkožke sa môže zúžiť a spôsobiť problémy pri močení. Existujú dve formy. S jedným z nich je diera úzka a predkožka sa spojila s hlavou penisu a pri močení je prúd veľmi tenký alebo prúdi v kvapkách. V druhom pohľade - diera je úzka, ale predkožka nie je spojená s hlavou penisu. Moč v takýchto deťoch sa vylučuje kvapkami alebo tenkým prúdom a predkožka sa rozširuje ako balónik. Liečba miernych foriem fimózy je konzervatívna, v ktorej sa predkožka postupne oddeľuje od hlavy penisu, aby sa rozšírilo otvorenie tela. Pre ťažšie formy je nutná chirurgická liečba.

    Epispadias. Predná stena močovej trubice chýba v ústach až k základu penisu. Existujú dve formy. S jedným z nich nie je sfinkter ovplyvnený a s druhým je zvierač mechúra rozdelený a je sprevádzaný úplnou inkontinenciou moču. Druhá forma je bežnejšia, takmer rovnaké percento medzi chlapcami a dievčatami. Chirurgická liečba začína vo veku detí od 2 do 5 rokov.

    Hypospadias. Podľa rôznych štatistík, z 500-1000 novorodencov chlapcov, jeden sa narodil s hypospadias. Existujú rôzne formy: hypospadia z penisu žaluďového, penis-scrotal, skrot, perineálne. S výnimkou hypospadie penisu žaluďa, takmer vo všetkých ostatných formách, je zakrivenie penisu, ktoré je obzvlášť zreteľne pozorované počas erekcie. V hyzdpadii hybrpadla a hypospadii hrádze je penis ohnutý, krátky, pripomínajúci klitoris. V takýchto prípadoch by mal lekár upriamiť svoju pozornosť na vznik pravého alebo pseudohermafroditizmu. Operácia sa vykonáva vo veku od 3 do 6 rokov, takže dieťa v čase vstupu do školy malo normálny penis.

    Abnormality genitálií

    Kryptorchismus. Pod názvom "kryptorchizmus" (skryté vajíčko) sa zvažujú všetky prípady, keď semenník nespadol do mieška, nedávno bol prijatý názov "maldescens testes", ktorý má sociálny význam a zaberá široké spektrum lekárov, vrátane pediatrov.

    Obidva semenníky sa tvoria v treťom mesiaci vývoja plodu z genitálnych pukov nachádzajúcich sa na báze mesentérie. Odtiaľ klesajú retroperitoneálne a dostanú sa na ingvinálny kanál na začiatku siedmeho lunárneho mesiaca. Posledný zostup semenníkov do mieška je ukončený do konca siedmeho lunárneho mesiaca. Prítomnosť testikulárneho prolapsu pri narodení je známkou zrelosti novorodenca.

    Na ceste z brušnej dutiny k miešku existujú rôzne dôvody na oddialenie semenníkov. V závislosti od miesta oneskorenia hovoria o: intraperitoneálnom kryptorchizme (pravý kryptorchizmus), inguinálnom kryptorchizme (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis. retentio testis pubica. Nesprávnym smerom k zníženiu semenníka, to znamená, keď je tzv. do ektopického semenníka môže dostať nasledujúcu lokalizáciu: zo strany stehna (pred lacuna vasorum), v perineálnej oblasti alebo na opačnej strane (ectopia testis perinealis).

    Podľa nášho výskumu je v 70% prípadov kryptorchizmus jednostranný av 30% bilaterálny.

    Príčiny tohto ochorenia sú endokrinné a mechanické. Mechanizmus sprostredkovaný endokrinným systémom je najčastejšie pozorovaný pri bilaterálnom kryptorchizme. S jednostrannou hormonálnou príčinou je zriedkavé. Mechanické príčiny zhoršeného znižovania semenníkov sú: krátka spermatická šnúra (56%), v 21% semenník je v ingvinálnom vaku, v 17% vláknité šnúry nachádzajúce sa hlavne v subkutánnom inguinálnom uhle bránia testikulárnemu prolapsu, 6% spôsobuje iné príčiny.

    Liečbu. Dôležité je určenie momentu nástupu poškodenia v diotopickom a nie primárne hypoplastickom semenníku, na ktorom závisí liečba pacientov. Predchádzajúci názor, že semenník by mal byť udržiavaný v pokoji až do puberty, je teraz vyvrátený. Oneskorenie v zostupe semenníka, ktoré je v jeho nefyziologickom prostredí a pri vyššej teplote ako je normálne v miešku, spôsobuje jeho abnormálny vývoj, vedie k atrofii a stáva sa funkčne nevhodným. Histologické štúdie ukázali, že vo veku 6 rokov dochádza k degeneratívnym zmenám v kanalikulárnom systéme, k nárastu spojivového tkaniva v intersticiu a k hyalinizácii semenníkových kanálikov. Takéto degeneratívne zmeny sa zhoršujú najmä vo veku 10 rokov. Preto by sa kryptorchizmus mal liečiť na 5-6 rokov. Nedávno sa odporúča vykonávať liečbu vo veku 3 rokov.

    Spôsoby liečby kryptorchizmu - mechanické, hormonálne a chirurgické Mechanické ošetrenie s masážami v oblasti slabín smerom k miešku je takmer nepresvedčivé.

    Hormonálna liečba sa vykonáva vo všetkých prípadoch, pretože pri skúmaní pacienta nie je možné určiť dôvod oneskorenia poklesu semenníkov - hormonálne alebo mechanické. Hormonálna terapia nespôsobuje nežiaduce vedľajšie účinky a má sa podávať vo veku od 3 do 6 rokov. U detí starších ako 10 rokov sa vykonáva len s ťažkým hypogonadizmom, pretože neskoršia liečba hormónmi vedie k dishormonálnym poruchám. Gonadotropné hormóny sa predpisujú - gonabion alebo prolan v dávke 500 U dvakrát týždenne, celkovo do 5 000 IU na liečebný cyklus. S nedostatočným úspechom sa kurz môže zopakovať a dokonca tretí krát držať. Testosterón sa neodporúča na použitie pri liečbe kryptorchizmu kvôli skutočnosti, že má ohromujúci vplyv na gonadotropnú funkciu hypofýzy, čo vedie k testikulárnej atrofii v post-pubertálnom období.

    Chirurgická liečba je indikovaná vo všetkých prípadoch, kde zlyhali konzervatívne činidlá. Operácie sa vykonávajú na deťoch vo veku od 3 do 6 rokov

    Klinická pediatria. Upravil prof. Br. Bratanov

    Kde to bolí?

    tvar

    Veľký počet a rôznorodosť zistených malformácií vyžadovala ich systematizáciu. Prvé pokusy o vytvorenie klasifikácie vykonali I. Delmas a P. Delmas v roku 1910. I.Kh. Dzirne v roku 1914, spoločný podnik. Fedorov v roku 1924. Najúplnejšia bola klasifikácia navrhnutá E.I. Hympelson v roku 1936 av trochu rozšírenej forme - v roku 1958 R. Marton. Mnohí urológovia stále používajú tieto klasifikácie u nás iv zahraničí. Avšak objavenie sa na konci 20. storočia takých diagnostických metód, ako je angiografia, nefroskintigrafia, CT povolené v roku 1987 N.A. Lopatkina a A.V. Lyulko ponúka nasledujúcu klasifikáciu.