Amyloidóza (E85)

Cysta

Vylúčené: Alzheimerova choroba (G30.-)

Rodinná stredomorská horúčka

Dedičná amyloidná nefropatia

Amyloidná polyneuropatia (portugalčina)

Amyloidóza spojená s hemodialýzou

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Amyloidóza (E85)

Vylúčené: Alzheimerova choroba (G30.-)

Rodinná stredomorská horúčka

Dedičná amyloidná nefropatia

Amyloidná polyneuropatia (portugalčina)

Amyloidóza spojená s hemodialýzou

Vyhľadávať podľa textu ICD-10

Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10

Vyhľadávanie podľa abecedy

Triedy ICD-10

  • I Niektoré infekčné a parazitárne ochorenia
    (A00-B99)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2006. T 2017 2018.

Amyloidóza (E85)

Vylúčené: Alzheimerova choroba (G30.-)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie ICD plánuje WHO v roku 2006. T 2017 2018.

Zmeny a doplnenia k MKN-10, ktoré WHO doteraz vypracovalo.

amyloidóza

Vylúčené: Alzheimerova choroba (G30.-)

Dedičná familiárna amyloidóza bez neuropatie

Rodinná stredomorská horúčka

Dedičná amyloidná nefropatia

Neuropatická dedičná familiárna amyloidóza

Amyloidná polyneuropatia (portugalčina)

Nešpecifikovaná dedičná familiárna amyloidóza

Sekundárna systémová amyloidóza

Amyloidóza spojená s hemodialýzou

Obmedzená amyloidóza

Iné formy amyloidózy

Vyhľadávať podľa textu ICD-10

Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10

Triedy chorôb ICD-10

skryť všetky | odhaliť všetko

Medzinárodná štatistická klasifikácia chorôb a problémov súvisiacich so zdravím.
10. revízia.
So zmenami a dodatkami zverejnenými WHO v rokoch 1996-2016. Nedávne zmeny v MKN-10, ktoré uskutočnila WHO v roku 2016

Sekundárny kód amyloidózy mkb 10

Amyloidóza a poškodenie obličiek

Amyloidóza je koncepcia skupiny, ktorá kombinuje ochorenia, ktoré sú charakterizované extracelulárnou depozíciou špecifického nerozpustného amyloidného fibrilárneho proteínu.

Kód ICD-10

epidemiológia

Prevalencia amyloidózy obličiek sa doteraz dostatočne neskúmala. V USA sa frekvencia amyloidózy pohybuje od 5,1 do 12,8 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Tieto údaje sa týkajú najmä prevalencie AL-amyloidózy, primárnej alebo v rámci myelómu a inej B-hemoblastózy. V krajinách tretieho sveta je podľa P. N. Hawkinsa (1995) úmrtnosť na AL-amyloidózu 1 na 2000 obyvateľov (0,05%). Frekvencia reaktívnej AA amyloidózy je lepšie študovaná v Európe. Takže podľa P. N. Hawkins a kol. (1995), v Európe sa AA-amyloidóza vyvíja u 5% pacientov s chronickými zápalovými ochoreniami; podľa iných zdrojov AA-amyloidóza komplikuje priebeh reumatoidnej artritídy v 6-10% prípadov.

V priemere je podiel AA-amyloidnej nefropatie v štruktúre ochorení obličiek v Európe 2,5 - 2,8% av štruktúre ochorení vedúcich k chronickému zlyhaniu obličiek, 1% (podľa Európskej asociácie dialyzácií a transplantácií). Zdá sa, že údaje o prevalencii rôznych variantov amyloidózy, získané v rôznych oblastiach, možno vo všeobecnosti extrapolovať na iné územia sveta, s dojmom najrozšírenejšieho výskytu reaktívnej AA-amyloidózy, vzhľadom na vysoký výskyt reumatoidnej artritídy (0,4 -1%).

Príčiny amyloidózy a poškodenia obličiek

Termín "amyloid" navrhol v roku 1853 nemecký patológ R. Virchow odkazovať na látku uloženú v orgánoch pacientov s "chorobou loja" pri tuberkulóze, syfilise a lepry, ktoré sa mylne považovali za podobné škrobu v dôsledku charakteristickej reakcie s jódom. Štúdie XX storočia. ukázali, že základom amyloidnej látky je proteín a polysacharidy nie viac ako 4% z celkovej hmotnosti, avšak termíny „amyloid“ a „amyloidóza“ boli stanovené, a to aj pod vplyvom vedeckej autority R. Virchowa.

Základom tkanivových depozitov amyloidu sú amyloidné fibrily - špeciálne proteínové štruktúry s priemerom 5-10 nm a dĺžkou do 800 nm, pozostávajúce z dvoch alebo viacerých paralelných rozmiestnených vlákien. Proteínové podjednotky amyloidných fibríl sú charakterizované zvláštnou priestorovou orientáciou molekuly - konformáciou založenou na krížení P. Určuje inherentné amyloidné cínové a optické vlastnosti. Najšpecifickejšie z nich je vlastnosť dvojitej refrakcie lúča mikroskopom červeno pripravených Kongo zafarbených preparátov v polarizovanom svetle, čím sa získa jantárovo zelená žiara. Identifikácia tejto vlastnosti je základom diagnózy amyloidózy.

Stabilita amyloidu voči proteolytickým enzýmom extracelulárnej matrice je spojená s P-zloženou konfiguráciou fibríl, čo vedie k jej značnému hromadeniu s progresívnou deštrukciou postihnutého orgánu a stratou jeho funkcie.

Napriek heterogenite amyloidných fibríl (glykoproteínov), medzi amyloidogénnymi faktormi, hlavnú úlohu hrá konformačná labilita amyloidných prekurzorových proteínov špecifických pre každý typ amyloidózy, ktorej obsah vo fibrile dosahuje 80%.

Symptómy amyloidózy a poškodenia obličiek

V klinickej praxi je AA najdôležitejším - a AL-typom systémovej amyloidózy, ktorá sa vyskytuje so zapojením mnohých orgánov do patologického procesu, ale častejšie sa prejavuje symptómami mono-orgánovej lézie. AA - a AL-typy amyloidózy u mužov sú zaznamenané 1,8-krát častejšie ako u žien. Skorší nástup je charakteristický pre sekundárnu amyloidózu ako pre primárny (priemerný vek pacientov je približne 40 a 65 rokov). Symptómy amyloidózy obličiek AL sú rôznorodejšie: okrem početných klinických prejavov, ktoré sú spoločné pre typ AA, existujú iba symptómy charakteristické pre typ AL (periorbitálna purpura, makroglossia a iná svalová pseudohypertrofia). Na druhej strane sú možné aj individuálne symptómy primárnej amyloidózy obličiek pri ATTR (polyneuropatia, syndróm karpálneho tunela) a Abeta2M-amyloidóza (syndróm karpálneho tunela).

Diagnóza amyloidózy a poškodenia obličiek

Diagnóza renálnej amyloidózy je veľmi ťažká, pretože vyšetrovacie údaje sa významne líšia u pacientov s rôznymi typmi amyloidózy.

Pri sekundárnej AA-amyloidóze sa 80% pacientov uchádza k lekárovi počas obdobia výskytu nefrotického syndrómu rôznej závažnosti. Hlavnou sťažnosťou takýchto pacientov je edém rôznej závažnosti a príznaky ochorenia predisponujúceho k amyloidóze - reumatoidnej artritíde, osteomyelitíde, opakujúcemu sa ochoreniu atď.

Menej závažný a rôznorodý klinický obraz je charakteristický pre AL-amyloidózu. Hlavnými problémami sú dyspnoe rôzneho stupňa, ortostatizmus, synkopálne stavy spôsobené kombináciou srdcovej amyloidózy a ortostatickej hypotenzie; pacienti zvyčajne pociťujú edém spôsobený nefritickým syndrómom av menšej miere aj zlyhaním obehového systému. Výrazná strata telesnej hmotnosti (9-18 kg) je charakteristická v dôsledku porušenia svalového trofizmu u pacientov s periférnou amyloidnou polyneuropatiou.

Amyloidóza obličiek

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016

Výstavisko "Curme"

31. október - 2. november 2018

Váš promo kód: AZD18MEDE

Voľný lístok na promo kód!

Astana, výstavné centrum "Kreme"

31. október - 2. november

Váš promo kód: AZD18MEDE

Získajte bezplatnú vstupenku na promo kód!

Všeobecné informácie

Stručný opis

Amyloidóza je skupina chorôb, ktorých charakteristickým znakom je ukladanie fibrilárneho glykoproteínu - amyloidu v tkanivách a orgánoch. [1-3]

Pomer kódov ICD-10 a ICD-9

Uzavretá [perkutánna] [punkcia] biopsia obličiek.

Dátum vypracovania / revízie protokolu: 2016.

Používatelia protokolu: praktickí lekári, praktickí lekári, hematológovia, nefrológovia.

Kategória pacienta: dospelí.

Rozsah úrovne dôkazov: t

klasifikácia

Typy amyloidu a zodpovedajúce formy amyloidózy [4-5]:

Klinická klasifikácia amyloidózy
Primárna amyloidóza:
· Výskyt bez zjavného dôvodu;
• spojené s mnohopočetným myelómom;

Sekundárna amyloidóza:
· Pri chronických infekciách;
· Pri reumatoidnej artritíde a iných chorobách spojivového tkaniva;
· Pri onkologických ochoreniach;

Familiárna (dedičná) amyloidóza:
· S periodickým ochorením;
· Portugalská verzia a iné formy familiárnej amyloidózy;

Senilná amyloidóza
Lokálna amyloidóza

Dedičná amyloidóza:
neuropatický
· S porážkou dolných končatín: portugalské, japonské, švédske a iné;
· S porážkou horných končatín: typy Švajčiarsko-Indiana, Nemecko-Maryland;

Nefropatichesky:
· Opakujúce sa ochorenie;
• Horúčka a bolesť brucha u Švédov a Sicílčanov;
• kombinácia vyrážky, hluchoty a poškodenia obličiek;
Poškodenie obličiek v kombinácii s arteriálnou hypertenziou;

Kardiomiopatichesky:
· Dánsko - progresívne zlyhanie srdca;
· Syndróm mexicko-americký - chorý sínus, predsieňová zástava;

zmiešané:
Fínsko-rohovková dystrofia a poškodenie kraniálnych nervov;
Mozgové mŕtvice.

Klinické štádiá amyloidózy obličiek

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI AMBULÁTORA

Diagnostické kritériá
sťažnosti:
· Slabosť, únava;
Bolesť hlavy;
Opuch nôh, rúk a tváre;
· Vysoký krvný tlak;
Nevoľnosť, hnačka (hnačka);
Bolesť v srdci;
Svalová bolesť.

História:
· Chudnutie;
• prítomnosť monoklonálnej gamapatie nejasnej genézy;
Chronické zápalové (hnisavé) ochorenia;
Chronické infekcie;
· Dedičnosť.

Fyzikálne vyšetrenie
Všeobecná kontrola:
· Periorbitálna purpura (pozorovaná v 15% prípadov);
Makroglossia je charakteristická pre primárnu amyloidózu (AL);
· Dýchavičnosť pri námahe (pozoruje sa približne 40% pacientov);
• Znamenie ramenného popruhu (periartikulárna infiltrácia amyloidu vedie k falošnej hypertrofii a zvýšeniu objemu svalov ramenného pletenca a stehna).

počúvanie:
· Možné poruchy srdcového rytmu.

pohmatom:
· Opuch dolných končatín, spôsobený hypoalbuminémiou a nefrotickým syndrómom, ako aj stagnáciou systémového obehu v dôsledku reštriktívnej kardiomyopatie (pozorovaná v 50% prípadov);
· Zväčšená pečeň a slezina;
· Parestézia (pozorovaná u približne 15% pacientov);
Spastická bolesť v zažívacom trakte;
• Môže nastať zvýšenie submandibulárnych slinných žliaz.

Laboratórne testy:
· Kompletný krvný obraz - anémia, leukocytóza, zvýšená ESR;
• Analýza moču - proteinúria, mikrohematuria, aseptická leukocytúria;
· Biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, Na, Ca, cholesterol, cukor v sére) - hypoproteinémia (spôsobená hypoalbuminémiou), hyperglobulinémia, hyponatrémia, hypoprotrombinémia, hypokalcémia, hypercholesterolémia.

Inštrumentálne štúdie:
Ultrasonografia brušnej dutiny a obličiek - vizualizované zväčšené, husté obličky (veľké tukové puky).

Diagnostický algoritmus amyloidózy obličiek.

Diagnostika (nemocnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁLNEJ ÚROVNI

Diagnostické kritériá na stacionárnej úrovni
Sťažnosti a história: pozri ambulantnú úroveň.

Fyzické vyšetrenie: pozri ambulantnú úroveň.

Laboratórne testy:

Inštrumentálne štúdie:
Ultrasonografia brušnej dutiny a obličiek - vizualizované zväčšené, husté obličky (veľké tukové puky).

Diagnostický algoritmus pre amyloidózu obličiek

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
· Kompletný krvný obraz;
• Analýza moču;
· Biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, Na, Ca, cholesterol, cukor v krvnom sére);
Sérová imunofixácia;
· Imunofixácia moču;
· Výskum imunoglobulínov voľného ľahkého reťazca v sére;
Biopsia kostnej drene.
Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.

Zoznam ďalších diagnostických opatrení
Laboratórne testy:

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika renálnej amyloidózy

Podstupujte liečbu, skontrolujte svoje zdravie v Kórei, Turecku, Izraeli, Nemecku, Španielsku, USA

Liečba v zahraničí. prihláška

Podstupujú liečbu, kontrolujú zdravie v zahraničí: Kórea, Turecko, Izrael, Nemecko, Španielsko, USA, Čína a ďalšie krajiny

Vyberte si zahraničnú kliniku

Bezplatné konzultácie o liečbe v zahraničí! Zanechajte požiadavku nižšie

Liečba v zahraničí. prihláška

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Liečba (ambulancia)

SPRACOVANIE NA AMBULATÓRNEJ ÚROVNI

Liečebná taktika: ak je podozrenie na diagnózu amyloidózy obličiek, pacient by mal byť odkázaný na nefrologa na ďalšiu liečbu v nemocnici.

Neléčebné ošetrenie: nie.

Liečba liekmi: nie.

Ďalšie procedúry: nie.

Označenia pre konzultácie s odborníkmi:
· Konzultácia nefrologa - diagnostika;
· Konzultácia špecializovaných odborníkov v prítomnosti sprievodnej patológie.

Preventívne opatrenia:
Primárna prevencia
· Primárna amyloidóza obličiek - neexistujú žiadne preventívne opatrenia;
Vývoj sekundárnej amyloidózy z chronického zápalového stavu priamo súvisí s nekontrolovaným zápalom a syntézou sérového amyloidného proteínu v pečeni. Liečba základného stavu supresiou zápalu znižuje následné riziko sekundárnej amyloidózy;
U pacientov so známymi monoklonálnymi gamapatiami neznámeho pôvodu existuje riziko vzniku amyloidózy a odporúča sa monitorovanie pacienta, aby sa zabránilo rozvoju proteinúrie, neuropatie, hepatomegálie alebo zlyhania srdca [47].

Sekundárna prevencia
Odporúča sa pravidelné klinické vyšetrenie pacientov s mnohopočetným myelómom a monoklonálnou gamapatiou. A tiež odporúča každoročné opätovné testovanie elektroforézy sérových proteínov.

Liečba (ambulancia)

DIAGNOSTIKA A ZAOBCHÁDZANIE NA ÚROVNI NÚDZOVEJ POMOCI

Diagnostické opatrenia:
· Posúdenie stavu fyzikálnym vyšetrením (meranie krvného tlaku, srdcovej frekvencie, auskultácie).

Liečba liekmi: v prítomnosti komorbidít pozri klinický protokol relevantných nozológií.

Liečba (nemocnica)

LIEČBA NA STACIONÁLNEJ ÚROVNI

Liečebná taktika:
Liečba amyloidózy je redukcia tvorby patologického proteínu a ochrana orgánov pred jeho účinkami. Keď AA-amyloidóza aplikuje protizápalové opatrenia pomocou chirurgických metód. V prípade sekundárnej amyloidózy sa lieči základné ochorenie. S AL amyloidózou sa syntetizuje klon plazmatických buniek na syntézu ľahkého reťazca imunoglobulínu. Zastavenie ukladania ľahkého reťazca imunoglobulínu umožňuje telu rozpustiť sa a odstrániť nadbytočný amyloid, ktorý zabraňuje ďalšiemu ukladaniu amyloidu. U pacientov s amyloidózou, ktorí podstúpili biopsiu s viscerálnym syndrómom (t.j. amyloid v srdci, pečeni, obličkách, nervoch, pľúcach alebo črevách), sa odporúča transplantácia kmeňových buniek / chemoterapie, ktorá sa vykonáva v špecializovanom centre amyloidózy.

Neléčebná liečba:
Režim III: odpočinok v lôžku v prípade vážneho stavu pacienta a prítomnosti komplikácií, meranej fyzickej aktivity, zdravého životného štýlu, zastavenia fajčenia a užívania alkoholu;
· Diéta: č. Vyvážené, adekvátne podávanie bielkovín (1,5-2 g / kg), kalórií podľa veku, v prítomnosti edému a hypertenzie - obmedzuje používanie chloridu sodného (soli) 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
Echo ejekčná frakcia 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! Štandardnou podmienkou pre transplantáciu je jednorazová injekcia melfalanu *. Zvyčajne sa to udáva z hľadiska rizika v dávkach od 140 mg / m2 pre stredne rizikových pacientov až po 200 mg / m2 pre pacientov s nízkym rizikom. Zber kmeňových buniek zahŕňa len použitie rastových faktorov. Minimálny odber kmeňových buniek by mal byť 3x106 CD34 buniek na kg hmotnosti pacienta.

NB! Pacienti môžu tiež dostávať indukčnú liečbu bortezomibom a dexametazónom pred TSC [18].

V prípade neúplnej odpovede na TSC
Chemoterapia po TSK
U pacientov, ktorí nedosiahnu normalizáciu hladín voľného imunoglobulínového ľahkého reťazca, sa odporúča kombinácia melfalanu * a dexametazónu / cyklofosfamidu, dexametazónu a talidomidu *. Cykly sa opakujú mesačne až do 1 roka.
Indikácie pre úpravu dávky režimu CTC:
· Vek> 70 rokov;
· Srdcové zlyhanie je vyššie ako NYHA II;
· Pri významnom preťažení tekutinou.
NB! Pacienti po TSC s parciálnou citlivosťou začínajú plne reagovať ako výsledok adjuvantnej liečby talidomidom * a dexametazónom [19]. Thalidomid * je dosť toxický pre citlivých pacientov a u pacientov s odporúčanou dávkou 200 mg / deň, ktorá sa bežne používa u pacientov s mnohopočetným myelómom, sa netvorí tolerancia. Pacienti s amyloidózou zvyčajne netolerujú dávku talidomidu *> 50 mg / deň. Thalidomid * spôsobuje významné neurologické príznaky, zápchu, kožnú vyrážku a ospalosť. Terapia zvyčajne nepresahuje jeden rok.
Hlavnými kombináciami liekov sú melfalan * s dexametazónom / cyklofosfamidom + dexametazónom + talidomidom *.

S neúčinnosťou TSC sa odporúča aj chemoterapia:
• Melphalan * a dexametazón sa predpisujú počas 6 až 12 mesiacov / bortezomib a dexametazón sa predpisujú striedavo počas jedného týždňa s bortezomibom a na nasledujúci týždeň dexametazón až do 45 týždňov / monoterapia bortezomibom.
· Ak predchádzajúca liečba bortezomibom zlyhá, liečba lexalidomidom a dexametazónom sa môže zvážiť [20].
Hlavnými kombináciami liekov sú melfalan * s dexametazónom / bortezomibom s dexametazónom / monoterapiou bortezomibom, alternatívnymi kombináciami liekov sú lenalidomid s dexametazónom.

AL amyloidóza nepodliehajúca TSC.
Prvá diagnostikovaná.
chemoterapia:
Kombinácia melfalanu * s dexametazónom je hlavnou možnosťou liečby (UD-B) [33].
Ďalšie lieky zahŕňajú cyklofosfamid, dexametazón a talidomid * (UD-C) / lenalidomid s dexametazónom (UD-B) [34];
• Monoterapia dexametazónom môže byť predpísaná pacientom, ktorí sú citliví na liečbu melfalanom * [21] (UD-B).

Indikácie pre TSK:
· Vek 2

Kód amyloidózy v ICD-10 - E85

Amyloidóza obličiek

Ochorenie obličiek amyloidóza je komplexné ochorenie spojené s porušením metabolických procesov rôznych látok a zlúčenín, konkrétne proteínov a sacharidov v tele, čo má za následok substanciu - amyloid, ktorý je uložený v obličkovom tkanive, čo narušuje ich funkciu. Amyloidóza obličiek, ICB 10, má kód E85.

Amyloidóza obličiek, patogenéza

Látka, amyloid, ktorá vedie k atrofickým a sklerotickým zmenám v parenchýme, je zlúčenina podobná škrobu a je výsledkom syntézy a akumulácie proteín-polysacharidových zlúčenín. V zdravom tele sa táto zlúčenina nevytvára a nevytvára sa, preto je vzhľad tejto látky abnormálny, čo so sebou prináša množstvo renálnych dysfunkcií.

Existujú dve možnosti výskytu patológie. Amyloidóza môže byť primárna, ako samovoľné ochorenie a sekundárna, s rozvojom ďalších systémových metabolických porúch.

Na základe patogenetických mechanizmov možno ochorenie obličiek amyloidózu rozdeliť do niekoľkých typov:

  • AA-amyloidóza je najbežnejšia zo všetkých typov. Vyvíja sa častejšie ako sekundárna patológia v dôsledku artritídy a iných systémových ochorení. Tento typ látky amyloid sa syntetizuje v hepatocytoch (pečeňových bunkách) počas obdobia zápalu. V dôsledku toho, keď zápalový proces získava protrahovanú povahu, koncentrácia tejto látky sa zvyšuje a potom sa akumuluje v obličkovom tkanive.
  • ATPR-amyloidóza je najčastejšou patológiou. To môže zahŕňať familiárnu viacnásobnú neuropatiu, počas ktorej sa vytvára poškodenie všetkých častí nervového systému a systémová amyloidóza.
  • Tretí typ amyloidózy a patogenéza jej výskytu zahŕňajú AL-amyloidózu. Pri tomto type patologického procesu dochádza k akumulácii v dôsledku genetických abnormalít zodpovedných za metabolické transformácie, v dôsledku čoho sa syntetizuje amyloid.
  • Dôvody, ktoré môžu vyvolať a spôsobiť amyloidózu obličiek, etiológiu, patogenézu, zahŕňajú: tuberkulózu v pľúcach, maláriu, reumatoidnú artritídu, osteomyelitídu, lymfóm a mnoho ďalších.

Klinika amyloidózy obličiek

Tak ako pri každom renálnom patologickom procese, renálna amyloidóza sa prejavuje všetkými typickými príznakmi. Ale s vývojom primárneho procesu klinických prejavov tam nemusí byť dlhý čas, a potom, keď sa choroba prejavuje, zlyhanie obličiek už dôjde. Takýto kurz môže viesť k rýchlemu postupu procesu a smrti. Ak sa v renálnom tkanive objavil vývoj amyloidózy v dôsledku sekundárnych zmien, potom príznaky budú obsiahnuté v chorobe, ktorá spôsobila túto patológiu.

Klinicky, podľa prebiehajúcich morfologických zmien, je amyloidóza rozdelená do niekoľkých štádií priebehu:

  • Prvým je predklinické štádium. Prítomnosť amyloidu v tele je stále zanedbateľná a v obličkách sa začína hromadiť len v parenchýme obličiek. Ako také, renálne príznaky nebudú u pacienta, ale budú iba prejavmi základného ochorenia, ktoré vyvolalo amyloidózu obličiek. Ani prostredníctvom laboratórnych a inštrumentálnych metód nie je detekovaná etapa. Tiež, amyloidóza obličiek, ultrazvuk, v tejto fáze nebude odhaliť. Trvanie tejto fázy je približne päť rokov.
  • Potom nasleduje štádium proteinúrie. Akumulácia amyloidu je dostatočná na poškodenie glomerulov a zhoršuje ich priepustnosť pre proteín. V moči je detekovaná bielkovina, ktorá pri dynamickom pozorovaní rastie zakaždým. Ďalšia klinika sa nepozorovala. Proteinúria sa zistí, zvyčajne náhodou. Táto fáza trvá až pätnásť rokov.
  • Po dlhých predchádzajúcich fázach začína štádium nefrotických prejavov. V dôsledku významných morfologických porúch sa objavujú všeobecné symptómy: slabosť, zvýšená únava, osoba rýchlo stráca váhu, objavuje sa silný smäd, nevoľnosť, vracanie. Veľmi významným príznakom z hľadiska diagnózy je hypotenzia, ktorá sa prejavuje vo forme prudkého poklesu indexov krvného tlaku, keď sa zmení poloha tela, napríklad po vzostupe z lôžka na nohy a môže viesť k strate vedomia alebo závažným závratom. U pacienta sa vyvinie edematózny syndróm, ktorý sa rýchlo rozvíja a šíri sa po celom tele. Pacient sa sťažuje na malé množstvo moču uvoľneného za deň, čo naznačuje vývoj zlyhania obličiek.
  • Potom prichádza uremické štádium, ktoré sa vyznačuje nadmerne výrazným edémom (postihuje brušnú dutinu, hrudnú dutinu, perikardiálnu dutinu). Symptómy celkovej intoxikácie tela sa zvyšujú. Funkcia obličiek je kriticky znížená, obličky sú pokrčené. Existuje riziko vysokej letality a tiež rýchle poškodenie iných orgánov a systémov.

Tieto štádiá sú charakteristické pre sekundárnu amyloidózu, ako prechádza značné množstvo času.

Diagnóza amyloidózy obličiek

Diagnóza zahŕňa zhromažďovanie sťažností, objasnenie súvislosti s inými chorobami, prenesené skôr, ako aj všeobecnú analýzu moču, úplný krvný obraz, biochemické štúdie. Z inštrumentálneho vedenia EKG, ultrazvuku brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru. Povinným výskumom je biopsia punkcie obličiek s ďalším histologickým vyšetrením. Súčasne amyloidóza obličiek, patológia predstavuje výsledný liek vo forme beztvarých hyalínových hmôt a zhrubnutej bazálnej membrány v skorých štádiách ochorenia. V neskorších histologoch opisujú materiál s difúznou extracelulárnou infiltráciou neutrofilov. Treba poznamenať, že imunofluorescencia a elektrónová mikroskopia sú uznávané ako vysoko informatívne metódy pre štúdium bioptického materiálu.

Amyloidóza obličiek, komplikácie a liečba

Z komplikácií, ktoré môžu vzniknúť ako dôsledok tejto patológie, je najviac život ohrozujúci rozvoj zlyhania obličiek, z ktorého dochádza k smrti pacienta. Mimochodom, poškodenie iných orgánov a systémov možno pripísať tomu istému procesu: postihnuté sú pečeň, srdce, nervový systém, kĺby, koža, svaly, gastrointestinálny trakt atď.

Liečba takejto patológie je zameraná na zníženie syntézy a koncentrácie amyloidnej látky v tele, ako aj zlepšenie kvality a dlhovekosti prostredníctvom symptomatickej terapie. Možno použitie hemodialýzy alebo transplantácie darcovského orgánu.

Hlavnou vecou v liečbe je včas zistiť príčiny a príznaky ochorenia, o ktorých budeme diskutovať nižšie.

Príčiny a príznaky

Ako bolo uvedené vyššie, amyloidóza sa môže vyskytovať ako nezávislé ochorenie a ako sekundárny proces. Na základe toho môže byť amyloidóza obličiek rozdelená na:

  • Primárny proces alebo amyloidná dystrofia, ktorá sa vyskytuje spontánne, nezávisle od iných patológií;
  • Sekundárna amyloidná dystrofia obličiek sa objavuje na pozadí iných patológií alebo nejaký čas po nich a je najčastejšia;
  • Tiež v dôsledku výskytu sekrétnej amyloidnej dystrofie spojenej s hemodialýzou;
  • Existuje vrodená dystrofia, ktorá je geneticky determinovaná;
  • A vekovo závislá alebo senilná amyloidóza je spojená s vekom súvisiacimi involutívnymi zmenami v tele po osemdesiatich rokoch alebo viac.

Ale bez ohľadu na to, čo spôsobilo vznik tejto patológie, amyloidóza obličiek je prejavom dystrofických zmien v glomerulárnych štruktúrach obličiek, a to nielen v dôsledku významnej akumulácie a poklesu abnormálneho abnormálneho proteínu v parenchýme, ktorý spôsobuje deštruktívne ireverzibilné poruchy, čo vedie k postupnej strate funkcie obličiek.

Histologický opis

Podľa výsledkov biopsie punkcií sa vykoná konečná diagnóza mikroskopom získaného materiálu. V prípade nefrektómie sa tiež hodnotia makroskopické vlastnosti materiálu. To je nevyhnutné na výber optimálneho spracovania a pochopenia závažnosti procesu.

Pri amyloidóze obličiek je opis makropreparácie nasledovný.

S prítomnosťou prebiehajúceho procesu, konkrétne v tomto prípade sa celá oblička dostane na vyhodnotenie patológom, obličky vyzerajú skleroticky s atrofickými javmi. Veľkosť tela sa nemení, so zvýšenou hustotou a viacerými jazvami.

Mikroskopia, amyloidóza obličiek, jej opis sa tiež uskutočňuje stanovením štruktúry tkanív a buniek pomocou mikroskopu. Podľa histologických zmien patologického stavu je amyloidóza rozdelená do niekoľkých štádií, ktoré sú vhodne charakterizované mikroskopicky - ide o latentný, proteinurický, nefrotický a azotemický stupeň.

S prítomnosťou procesov charakteristických pre prvú fázu obličiek dôjde k miernym zmenám vo forme sklerózovaných krvných ciev a zberu tubulov renálnych pyramíd postihnutých amyloidom a v glomeruloch sú vydutia. Stroma je nasýtená proteínmi a proteínovými granulami.

Proteínová fáza je charakterizovaná šírením amyloidných depozitov v glomeruloch, kapilárnych slučkách. Lézia sa rozširuje na hlboké nefróny a spôsobuje poruchu lokálneho prietoku krvi.

Pri nefrotickom a uremickom alebo azotemickom poškodení dosahuje štrukturálne poškodenie svoje maximum. Difúzne sklerotické zmeny celého parenchýmu sú pozorované so smrťou prevládajúceho počtu glomerulov, čo vedie k vzniku amyloidnej vrásčitej obličky.

Amyloidóza obličiek, príznaky

Klinický priebeh na začiatku patologického procesu je často asymptomatický a nemusí byť ani detegovaný klinickými a laboratórnymi metódami, počas ultrazvuku tiež nie sú zistené štrukturálne zmeny. Po dlhom asymptomatickom priebehu sa objavia menšie klinické prejavy vo forme hematurie. Môže byť určená len pri všeobecnej analýze moču v prípade mikrohematurie, alebo priamo pacientom, ako farbenie moču vo farbe krvi. Potom sa zvyšujú príznaky a sťažnosti pacienta. Po hematúrii sa spája proteinúria, pokles sérových bielkovín, a existujú sťažnosti súvisiace so všeobecným syndrómom intoxikácie tela: slabosť, únava, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti, zimnica a podobne. Pacient si tiež môže všimnúť výrazné zníženie denného moču. Existujú opuchy dolných končatín, tváre, ktoré sa môžu zhoršiť a šíriť po celom tele, čo spôsobuje závažné komplikácie. Arteriálna hypertenzia môže byť prítomná, ale nie vždy. Takéto klinické prejavy renálnej amyloidózy sú charakteristické tak v primárnej lézii, ako aj v sekundárnom vývoji ochorenia, ale v tomto prípade budú najvýznamnejšími príznakmi prejavy základného ochorenia.

Napríklad symptómy amyloidózy obličiek pri ankylozujúcej spondylitíde sa nebudú významne líšiť v porovnaní s inými patológiami (edém, hypertenzia, hematuria, proteinúria), ale budú sprevádzané klinickými prejavmi charakteristickými pre konkrétne ochorenie. Keď ankylozujúca spondylitída vyvíja patologické javy ligamentózneho a artikulárneho aparátu.

Preto, na základe príčin amyloidózy obličiek (čo to je, príznaky), liečba bude zvolená zodpovedajúcim spôsobom. Tiež veľa pri výbere taktiky liečby závisí od štádia procesu. O tom, čo sú v ďalšom článku.

Fázy amyloidózy

Stupne, do ktorých je amyloidóza rozdelená, sú pripisované tak klinickým, ako aj funkčným prejavom a morfologickým zmenám v renálnom parenchýme.

Klasifikácia amyloidózy obličiek podľa štádií

Rozlišujú sa tieto štádiá amyloidózy obličiek:

  • Predklinické štádium, alebo štádium latentného priebehu, prebieha spravidla bez prítomnosti symptómov. K tomuto javu dochádza v dôsledku akumulácie stále malej koncentrácie amyloidu v obličkovom tkanive a obličky stále kompenzujú menšie zmeny, ktoré sa v ňom začali, takže jeho funkcia netrpí. Toto obdobie trvá približne päť rokov.
  • Potom prichádza štádium proteinúrie, ktorá sa podľa mena prejavuje prítomnosťou proteínu v moči. Množstvo proteínu sa postupne zvyšuje. Mikrourimatúria, zvýšený obsah leukocytov v moči sa môže pridať do laboratória v laboratóriu. Pacient sa zároveň subjektívne necíti žiadne zmeny. A takéto prejavy sú zistené počas bežných kontrol. Táto fáza môže trvať až pätnásť rokov.
  • Po vstupe amyloidózy do nefrotického štádia, ktoré sa už prejavuje množstvom príznakov. Nevoľnosť, vracanie, úbytok hmotnosti v dôsledku straty chuti do jedla u pacientov, sucho v ústach, smäd. Viditeľné pre lekára a pacienta sú opuchy nôh a tváre. V laboratórnych štúdiách dochádza k poklesu celkového proteínu v krvnom obraze, proteinúrii, hematurii a hypercholesterolémii. Nie vždy, ale výskyt hypertenzie.
  • Prechod ochorenia do uremického štádia je charakterizovaný pretrvávajúcim edémom až do vzniku anasarky a perikardiálneho edému a pleurálnej dutiny. Pacient sa sťažuje na neustálu nevoľnosť, zvracanie, neprináša úľavu, prechádza bolesťami v dutine brucha. Amyloidóza obličiek je komplikovaná rovnakými kardiálnymi léziami, javmi trombózy a pľúcneho tromboembolizmu. Progresia patológie vedie k rozvoju zlyhania obličiek a dokonca k smrti.

V prípade vývoja amyloidózy obličiek liečba v štádiách umožňuje zastaviť progresiu patológie av neskorších štádiách - uľahčiť klinické prejavy, aby sa zabránilo rozvoju zlyhania obličiek.

Táto závažná patológia sa tiež klasifikuje podľa zdroja procesu:

  • primárna renálna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje ako nezávislé ochorenie;
  • a sekundárna amyloidóza obličiek, prognóza života je približne rovnaká ako u primárnej, ale vzhľadom na to, že je vyprovokovaná iným patologickým procesom, celkový stav sa výrazne zhoršuje na pozadí celého radu ochorení, čo ovplyvňuje ďalšiu prognózu.

V závislosti na tom, v akom štádiu procesu prevláda v súčasnosti a ako výsledok, amyloidóza vznikla (ako sekundárny proces, alebo možno primárne autoimunitné) zvoliť ďalšiu liečbu a možné možnosti poskytovania starostlivosti. O spôsoboch liečby sa dozviete v ďalšom článku.

liečba

Amyloidóza je chronické a ireverzibilné ochorenie, takže môžeme povedať, že akýkoľvek typ liečby je zameraný na prevenciu vzniku komplikácií, zlepšenie kvality života pacienta znížením symptómov symptómov a možným zastavením nadmernej progresie ochorenia. V prípadoch, keď už nie je možné poskytovať pomoc vo vyššie uvedených oblastiach, aplikujte metódy, ktoré predlžujú život pacienta.

Amyloidóza obličiek: liečba založená na patogenéze

Po vykonaní biopsie na amyloidóze obličiek a ďalších štúdiách a presnom type ochorenia sa postupuje k patogenetickej terapii. Po biopsii v patológii amyloidózy obličiek, mikrodrug získaný ako výsledok tohto typu diagnózy poskytuje informácie o procese a štádiu ochorenia.

Patogénna terapia je primárne zameraná na zníženie koncentrácie a ďalšiu tvorbu abnormálneho proteínu (amyloidu). Každá komplexná liečba je vybraná v závislosti od štruktúrnych charakteristík amyloidu. Ako viete, existujú tri hlavné typy. V prípade prítomnosti AA-amyloidózy u pacienta bude hlavným zameraním liečby vykonávanie terapie liečivom a možná operácia základného ochorenia. Napríklad, ak bol výskyt amyloidózy obličiek vyvolaný osteomyelitídou, v tomto prípade sa uskutoční okamžité chirurgické odstránenie postihnutého kostného tkaniva, aby sa zabránilo progresii procesu a eliminoval sa zdroj a zdroj amyloidu. Tiež, ak sa amyloidóza objavila na pozadí hnisavého pľúcneho procesu, v takýchto prípadoch sa uskutočňuje drenáž hrudnej dutiny a lekárske ošetrenie zdroja. Ak amyloidóza vznikla ako primárne ochorenie v dôsledku autoimunitných procesov, cytotoxické lieky sa predpisujú na spomalenie progresie. Na tento účel sa často predpisuje kolchicín.

Ak sa stanoví AL-amyloidóza, existuje schéma pre tento variant ochorenia, založená na súčasnom použití cytostatík a hormonálnej terapie, ak je proces výskytu renálnej amyloidózy primárny. Keď sa amyloidóza vyskytuje ako sekundárna patológia, v tomto prípade pacient potrebuje komplexnú liečbu renálneho procesu a základného ochorenia. Výsledkom tejto terapie je pozastavenie patologického procesu obličiek a zmiznutie symptómov. Tiež je potrebná symptomatická liečba na zlepšenie celkového stavu pacienta.

S výskytom nefrotických a uremických štádií je pacientovi ukázaná len transplantácia darcovského orgánu. V terminálnom štádiu sa hemodialýza používa na predĺženie života.

Amyloidóza obličiek, farmakoterapia

Liečba amyloidózy, v podstate vrátane obličiek, nie je bez liekovej terapie úplná. V prípadoch vývoja primárnej amyloidózy, odborníci predpisujú v počiatočných štádiách vývoja patológie liek melfalan. Inhibuje funkciu tých buniek, ktoré produkujú imunoglobulínové ľahké reťazce, ktoré následne tvoria patologický amyloidný proteín. Melfalan pôsobí takým spôsobom, že jeho účinkom je zastavenie proteinúrie. Predpisuje sa v dávke ¼ miligramu na kilogram telesnej hmotnosti pacienta za deň pri pomerne dlhom podaní.

Aj primárna amyloidóza obličiek, klinické odporúčania na jej liečbu odporúčajú použitie kolchicínu, ktorého mechanizmus účinku nie je spoľahlivo známy, ale existujú jasné klinické príklady jeho účinnosti. Vedci navrhujú, aby kolchicín interferoval so syntézou proteínov v pečeňových bunkách. Pokiaľ ide o klinické účinky, tento liek eliminuje príznaky nefrotického syndrómu, zmizne proteinúria, ale bohužiaľ má mnoho nepríjemných vedľajších účinkov.

Tiež, keď sa vyvíja amyloidóza obličiek, liek, ktorý má v boji proti patológii vysokú mieru, je Unithiol. Jeho hlavným účinkom je väzba niektorých proteínových štruktúr, z ktorých sa následne tvorí amyloid. Unithiol má schopnosť pozastaviť ochorenie a stabilizovať stav a funkciu obličiek.

Sekundárna renálna amyloidóza pri reumatoidnej artritíde vyžaduje napríklad protizápalovú liečbu, pri ktorej sa používa dimexid vo forme lokálnych účinkov. Všeobecne sú tiež známe liečebné režimy proti iným patologickým stavom, ako je polychemoterapia. Štruktúra takejto terapie zahŕňa imunostimulačné liečivá (levamizol), aminochinolónové rady (plaquenil, delagil), ich funkcia je proces inhibície niektorých zložiek proteínov (aminokyselín). Súčasťou polychemoterapie je aj vinkristín, melfalan a kortikosteroidy.

V prípadoch, keď je proces spustený, prejdite na ďalšiu fázu pomoci.

Amyloidóza obličiek: odporúčania pre symptomatickú liečbu

S cieľom zlepšiť celkový stav pacienta a niekedy zmierniť utrpenie pacienta je symptomatická liečba povinná. Na stabilizáciu krvného tlaku sa používajú antihypertenzíva, diuretiká sa používajú na zníženie edému a zvýšenie dennej diurézy. Nesteroidné protizápalové lieky a lieky proti bolesti sú tiež široko používané.

Keď uplynie čas a štádium progresie amyloidózy dosiahne takmer terminálne, použije sa chirurgická liečba vo forme transplantácie (transplantácia obličiek darcu) alebo dialýza. V závislosti od konkrétneho klinického prípadu a príčiny, ktorá spôsobila amyloidózu, môže byť predpísaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. Tieto aktivity sa vykonávajú s cieľom zvýšiť dĺžku života pacienta.

Diéta pre renálnu amyloidózu a iné domáce lieky

Tak ako všetky patológie, aj amyloidóza vyžaduje dodržiavanie špeciálnej diéty, pitného režimu a životného štýlu. Pacient potrebuje konzumovať najmenej deväťdesiat gramov proteínových potravín denne, tuky by mali byť asi sedemdesiat gramov a sacharidy - až päťsto gramov. Obmedzte príjem soli v závislosti od závažnosti edému.

Pôst s amyloidózou obličiek, ktorého video je prezentované na World Wide Web, je kontraindikovaný. Potrebujete komplexné jedlo pod dohľadom špecialistu.

Povinný krok pred každou liečbou je dôkladná diagnóza. Tak napríklad budeme hovoriť o liečbe a diagnostike renálneho angiolipómu.

.. •.,, 1–2,8% •?,, - 1% •?,,, - 7,8% •.,, - ?? 80% •.,, - 90–100% •.,, - 30–40% •.,,, ?,,

.. (1993).,,,,, "?".,, -.,,, • ?? -. (... a -.) -., ??,,,, •? L -. (......) -.,,,, ? ? -. ?,, • TTR -. (.. terénu?) - tretieho, štandardu • •? b2? -. (.. b2 -.) -.,

??... (.). (A-L-R-amylenózy, R-amyomanózy).,,,

mená

Amyloidóza obličiek. Amyloidóza obličiek (histologická príprava)

popis

Amyloidóza obličiek je prejavom systémovej amyloidózy charakterizovanej zhoršeným metabolizmom proteín-sacharid s extracelulárnou depozíciou v renálnom tkanive amyloidu, komplexnej proteín-polysacharidovej zlúčeniny, ktorá vedie k orgánovej dysfunkcii. Amyloidóza obličiek sa vyskytuje pri rozvoji nefrotického syndrómu (proteinúria, edém, hypo- a dysproteinémia, hypercholesterolémia) a výsledok chronického zlyhania obličiek. Diagnóza renálnej amyloidózy zahŕňa testy moču, krvi a koprogramu; ultrazvuk obličiek a biopsia. Keď je amyloidóza obličiek predpísaná, je uskutočnená liečba liekmi a sú opravené primárne poruchy; v závažných prípadoch môže byť potrebná hemodialýza a transplantácia obličky.
V urológii je renálna amyloidóza (amyloidná dystrofia, amyloidná nefróza) 1–2,8% všetkých ochorení obličiek. Amyloidóza obličiek je najčastejším prejavom systémovej amyloidózy, v ktorej sa v medzibunkovom priestore rôznych orgánov hromadí špeciálna glykoproteínová látka, amyloid, ktorý porušuje ich funkcie. Amyloidóza obličiek je spolu s glomerulonefritídou hlavnou príčinou nefrotického syndrómu.

dôvody

Etiológia idiopatickej renálnej amyloidózy vo väčšine prípadov zostáva neznáma; niekedy sa choroba vyvíja s mnohopočetným myelómom. Okrem obličiek môže primárna amyloidóza ovplyvniť jazyk, kožu, štítnu žľazu, pečeň, pľúca, črevá, slezinu, srdce.
Sekundárne amyloidné poruchy sú zvyčajne spojené s chronickými infekciami (syfilis, tuberkulóza). kolitída, Crohnova choroba), nádory (lymfogranulomatóza, meningióm, neoplazmy obličiek) a sekundárna amyloidóza postihuje obličky, cievy, lymfatické uzliny, pečeň a orgány.
Príčinou dialyzačnej amyloidózy obličiek je dlhodobá hemodialýza pacienta. Familiárna amyloidóza sa vyskytuje s periodickým ochorením, často v krajinách Stredozemného mora (najmä v portugalskej verzii). Senilná amyloidóza sa považuje za znak starnutia, ktorý sa vyskytuje po 80 rokoch u 80% ľudí. Lokálne formy amyloidózy môžu byť spôsobené endokrinnými nádormi, Alzheimerovou chorobou, diabetes mellitus 2. typu a príčinami.
Medzi teóriami patogenézy renálnej amyloidózy sa zvažuje imunologická hypotéza, hypotéza mutácií a hypotéza lokálnej bunkovej syntézy. Amyloidóza obličiek je charakterizovaná extracelulárnou depozíciou v renálnom tkanive, najmä v glomeruloch amyloidu, špeciálneho glykoproteínu s vysokým obsahom nerozpustného fibrilárneho proteínu.

klasifikácia

V súlade s etiopatogenetickými mechanizmami sa rozlišuje päť foriem renálnej amyloidózy: idiopatická, familiárna, získaná, senilná, lokálna podobná nádoru.
Pri primárnej (idiopatickej) obličkovej amyloidóze nie sú príčiny a mechanizmy známe. Rodinné (dedičné) formy sú spôsobené genetickým defektom v tvorbe fibrilárnych proteínov v tele. Sekundárna (získaná) renálna amyloidóza sa vyvíja s imunologickými poruchami (chronickými infekciami, reumatickými ochoreniami, malígnymi nádormi). Základom senilnej amyloidózy je involutívna zmena metabolizmu proteínov. Povaha lokálnej nádorovej amyloidózy obličiek je nejasná.
V závislosti od typu fibrilárneho proteínu obsiahnutého v amyloide sa rôzne formy amyloidózy („A“) zvyčajne označujú nasledujúcimi skratkami: typ AA (sekundárny, amyloid obsahuje sérový a-globulín); AL-typ (idiopatický, v amyloidných ľahkých reťazcoch Ig); Typ ATTR (rodina, senilný; v amyloidnom proteíne transtyretín); Typu A2 (dialýza; β2-mikroglobulín v amyloide) a.
Idiopatické, familiárne, senilné a lokálne nádorové formy amyloidózy sa rozlišujú na nezávislé nozologické jednotky. Sekundárna renálna amyloidóza sa považuje za komplikáciu základného ochorenia.
Vzhľadom na prevládajúcu léziu akéhokoľvek orgánu a rozvoj jeho nedostatočnosti sú izolované nefropatické (renálne amyloidózy), epinefropické, neuropatické, hepatopatické, enteropatické, kardiopatické, pankreatické, zmiešané a generalizované varianty amyloidózy. Bez ohľadu na tvar a typ amyloidózy, špecifické štruktúrne prvky tkanív sú vypudené amyloidnou substanciou a funkcie zodpovedajúcich orgánov sú redukované a v dôsledku toho sú stratené.
Systémová (generalizovaná) amyloidóza zahŕňa AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidózu; k lokálnej - amyloidóze obličiek, predsiení, ostrovčekov pankreasu, mozgu a.

príznaky

Keď symptómy amyloidózy môžu byť dosť rôznorodé, predstavím len niektoré z nich:
alopécia;
Dýchavičnosť;
Všeobecné členenie;
arytmie;
Opuch nôh;
Renálne zlyhanie;
Bolesť na hrudníku;
Zlyhanie srdca;
Chudnutie;
Zlomenosť a slabosť;
Abnormálne zmeny na nechtovej platničke;
Kožné lézie: tuleň a uzliny, ulcerácia, svrbivá vyrážka;
Anémia (nedostatočný hemoglobín);
Závraty a necitlivosť končatín v dôsledku zvýšeného krvného tlaku.
Časté podliatiny;
Porucha zraku v dôsledku akumulácie abnormálneho proteínu za očnou šošovkou (s vrodenou amyloidózou);
Zvýšená krehkosť kostí;
Náhle poklesy krvného tlaku;
Zápal lymfatických uzlín;
Niekedy sa môže zvýšiť veľkosť jazyka;
Vegetatívna neuropatia, vrátane hnačky a nadúvania (hereditárna neuropatia);
Amyloidóza sa klasifikuje ako pomerne zriedkavé ochorenie. Približne dve tretiny pacientov trpia sekundárnou amyloidózou. A iba asi 5% pripadá na senilnú, vrodenú a primárnu amyloidózu.
Takmer všetci pacienti patria do vekovej skupiny nad 45 rokov (68% z nich sú muži).

diagnostika

V skorom predklinickom období je veľmi ťažké diagnostikovať amyloidózu obličiek. V tomto štádiu sa uprednostňujú laboratórne metódy - močové a krvné testy. Všeobecne platí, že analýza včasnej pozorovanej proteinúrie moču, ktorá má tendenciu k trvalému nárastu, leukocytúria (v neprítomnosti znakov pyelonefritídy), mikrohematuria, cylindrúria.
Biochemické parametre krvi sú charakterizované hypoalbuminémiou, hyperglobulinémiou, hypercholesterolémiou, zvýšenou aktivitou alkalickej fosfatázy, hyperbilirubinémiou, nerovnováhou elektrolytov (hyponatrémia a hypokalcémia), zvýšeným obsahom fibrinogénu a b-lipoproteínov. Všeobecne platí, že krvný test - leukocytóza, anémia, zvýšená ESR. V štúdii koprogramov sa často zistil výrazný stupeň steatorrhea („tuková stolica“), tvorca hnačky (významný obsah svalových vlákien v stolici), amilorrhea (prítomnosť veľkého množstva škrobu vo výkaloch).
V dôsledku výrazných metabolických porúch pri renálnej amyloidóze môže EKG spôsobiť arytmie a poruchy vedenia; s EchoCG - kardiomyopatia a diastolická dysfunkcia. Brušný ultrazvuk odhaľuje zväčšenú slezinu a pečeň. Keď je rádiografia gastrointestinálneho traktu určená hypotenziou pažeráka, oslabením pohyblivosti žalúdka, zrýchlením alebo spomalením priechodu bária cez črevá. Na ultrazvuku obličiek je ich zvýšenie viditeľné (veľké tukové puky).
Spoľahlivá metóda diagnózy amyloidózy je biopsia obličiek. Morfologická štúdia biopsie po zafarbení Kongo červenej farby počas následnej elektrónovej mikroskopie v polarizovanom svetle ukazuje zelenú žiaru charakteristickú pre amyloidózu obličiek. Amyloid sa môže detegovať pozdĺž ciev, tubulov, glomerulov. V niektorých prípadoch biopsia sliznice konečníka, kože, ďasien, pečene.

liečba

Pri liečení sekundárnej amyloidózy obličiek hrá významnú úlohu úspech liečby základného ochorenia. V prípade úplného trvalého vyliečenia primárnej patológie sa často objavujú aj príznaky amyloidózy obličiek.
Pacienti s amyloidózou obličiek vyžadujú zmenu v diéte: potrebujete dlhú, 1,5 až 2 roky, jesť surovú pečeň (80-120 mg / deň), reštrikciu proteínu a soli (najmä pri zlyhaní obličiek a srdca); zvýšený príjem sacharidov; potraviny bohaté na vitamíny (najmä vitamín C) a draselné soli.
Patogénne činidlá pre liečenie amyloidózy obličiek sú deriváty 4-aminochinolinu (Delagil, rezohin, hingamin), znecitlivujúce činidlá (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramín), kolchicín, unitiol a symptomatickú terapiu renálnej amyloidózy zahŕňa podávanie diuretiká, antihypertenzívne činidlá, plazma transfúziu, albumín účelnosti o používaní kortikosteroidov cytostatiká.
V terminálnom štádiu amyloidózy obličiek môže byť potrebná chronická dialýza alebo renálna transplantácia.