Addisonova choroba: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba, foto

Cysta

Addisonova choroba je patológia, pri ktorej nadobličky produkujú nedostatočné množstvo hormónov. Spolu s významným poklesom hladín kortizolu sa často pozoruje pokles produkcie aldosterónu.

Porucha sa tiež nazýva adrenálna insuficiencia. Je diagnostikovaná u pacientov všetkých vekových skupín a oboch pohlaví. V niektorých prípadoch môže byť choroba život ohrozujúca.

Liečba spočíva v užívaní hormónov produkovaných nadobličkami v zníženom množstve. Hormonálna terapia umožňuje dosiahnuť rovnaký priaznivý účinok, ktorý sa pozoruje pri normálnej (prirodzenej) produkcii chýbajúcich biologicky aktívnych látok.

príznaky

Ak je pacientovi diagnostikovaná Addisonova choroba, symptómy sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavili niekoľko mesiacov predtým, ako sa dostali k lekárovi. Symptómy patológie sa javia veľmi pomaly a môžu zahŕňať nasledujúce stavy:

  • únava a svalová slabosť;
  • neplánovaný úbytok hmotnosti a strata chuti do jedla;
  • stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
  • nízky krvný tlak, tendencia k mdloby;
  • túžba jesť slané potraviny;
  • zníženie hladiny cukru v krvi (hypoglykémia);
  • nevoľnosť, vracanie, hnačku;
  • bolesť svalov alebo väzov;
  • podráždenosť, agresivita;
  • depresívny stav;
  • vypadávanie vlasov alebo sexuálna dysfunkcia (u žien).

Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek (adrenálna kríza)

V niektorých prípadoch sa však patológia vyskytuje náhle. Adrenálna kríza (akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek) je Addisonova choroba, ktorej príznaky môžu byť nasledovné:

  • bolesť dolnej časti chrbta, bolesť brucha alebo nôh;
  • ťažké vracanie alebo hnačka vedúca k dehydratácii;
  • nízky krvný tlak;
  • strata vedomia;
  • zvýšená hladina draslíka (hyperkalémia).

Kedy navštíviť lekára

Musíte navštíviť špecialistu a diagnostikovať, ak ste si všimli znaky a príznaky charakteristické pre Addisonovu chorobu. Zvlášť nebezpečné sú kombinácie značiek z nasledujúceho zoznamu:

  • stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
  • silný pocit únavy;
  • neúmyselný úbytok hmotnosti;
  • problémy s fungovaním gastrointestinálneho traktu (vrátane bolesti brucha);
  • závraty alebo mdloby;
  • túžba po slaných potravinách;
  • bolesti svalov alebo kĺbov.

dôvody

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok narušenia nadobličiek. Najčastejšie sa to stáva, keď sa poškodia nadobličky, kvôli čomu tieto produkujú nedostatočné množstvo kortizolu, ako aj aldosterón. Tieto žľazy sa nachádzajú priamo nad obličkami a sú súčasťou endokrinného systému. Hormóny, ktoré produkujú, regulujú fungovanie prakticky všetkých orgánov a tkanív tela.

Nadobličky sa skladajú z dvoch častí. Ich vnútorná časť (medulla) syntetizuje dopamín a norepinefrín. Vonkajšia vrstva (kôra) produkuje skupinu hormónov nazývaných kortikosteroidy. Táto skupina zahŕňa glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavné hormóny - androgény. Látky prvých dvoch typov sú nevyhnutné na udržanie vitálnej aktivity organizmu

  • Glukokortikoidy, vrátane kortizolu, ovplyvňujú schopnosť tela konvertovať živiny z potravy na energiu. Taktiež hrajú dôležitú úlohu pri prevencii zápalových procesov a vytváraní normálnych reakcií na stresové faktory.
  • Mineralokortikoidy, vrátane aldosterónu, zachovávajú prirodzenú rovnováhu sodíka a draslíka, ktorý si udržiava normálny krvný tlak.
  • Androgény sa vyrábajú v malých množstvách u mužov aj u žien. Sú zodpovedné za sexuálny vývoj mužov a ovplyvňujú rast svalového tkaniva. U ľudí oboch pohlaví tieto hormóny regulujú libido (sexuálnu túžbu) a vytvárajú pocit spokojnosti so životom.

Primárna insuficiencia nadobličiek

Addisonova choroba nastáva, keď je poškodená kôra nadobličiek a klesá úroveň produkovaných hormónov. V tomto prípade sa patológia označuje ako primárna insuficiencia nadobličiek.

Najčastejšie je neschopnosť produkovať glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálnom objeme spôsobená chybným útokom na telo, to znamená autoimunitným ochorením. Z neznámych dôvodov imunitný systém začína považovať kôru nadobličiek za mimozemský prvok, ktorý musí byť zničený.

Okrem toho môže byť poškodenie kortexu vyvolané nasledujúcimi faktormi:

  • tuberkulóza;
  • infekcie nadobličiek;
  • šírenie rakoviny (metastáz) v nadobličkách;
  • krvácanie.

Sekundárna adrenálna insuficiencia

Niekedy sa vyskytne patológia bez poškodenia nadobličiek a lekári diagnostikujú Addisonovu chorobu, ktorej príčiny sú skryté v dysfunkcii hypofýzy. Tento mozgový prívesok vytvára adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý stimuluje tvorbu týchto látok kôrou nadobličiek. Narušenie produkcie ACTH vedie k poklesu hladiny hormónov produkovaných nadobličkami, aj keď nie sú poškodené. Tento stav sa nazýva sekundárna adrenokortikálna (adrenálna) insuficiencia.

Takáto patológia sa môže tiež vyskytnúť v dôsledku náhleho zastavenia hormonálnej terapie, najmä ak pacient užil kortikosteroidy na liečbu takých chronických ochorení, ako je astma alebo artritída.

Adrenálna kríza

Ak máte Addisonovu chorobu a zanedbávate liečbu, adrenálna kríza môže byť vyvolaná fyzickým stresom, napríklad traumou, infekciou alebo chorobou.

Pred návštevou lekára

Pred návštevou lekára s úzkou špecializáciou je potrebné poradiť sa s lekárom. Je to on, kto vás v prípade potreby presmeruje na endokrinológa.

Keďže lekárske konzultácie sú najčastejšie extrémne lakonické, je lepšie sa vopred pripraviť na návštevu u lekára. odporúčané:

  • Predbežné otázky vopred a zistite, či existujú nejaké diétne obmedzenia alebo obmedzenia životného štýlu, ktoré musia byť dodržané pred odbornou prehliadkou.
  • Opraviť písomne ​​všetky pozorované príznaky, vrátane príznakov chorôb a odchýlok od normy, na prvý pohľad nesúvisí s témou plánovanej konzultácie.
  • Zaznamenajte kľúčové osobné informácie vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien životného štýlu.
  • Urobte si zoznam všetkých liekov, výživových doplnkov a obohatených prípravkov, ktoré práve užívate.
  • Vezmite so sebou príbuzného alebo priateľa (ak je to možné). Pacienti často zabúdajú na základné údaje, ktoré lekár zaznamenal počas lekárskej konzultácie. Sprievodná osoba bude schopná zaznamenať najdôležitejšie informácie a nedovolí vám zabudnúť na názvy odporúčaných liekov.
  • Urobte si zoznam otázok, ktoré plánujete požiadať o špecialistu.

Dĺžka lekárskej konzultácie je obmedzená a Addisonova choroba je závažná porucha, ktorá vyžaduje skorú liečbu. Urobte si zoznam svojich otázok tak, aby ste najprv upozornili špecialistu na najdôležitejšie body. Možno budete chcieť vedieť:

  • Čo presne je príčinou symptómov alebo netypického stavu?
  • Ak to nie je Addisonova choroba, čo to je? Existujú nejaké alternatívne dôvody na zhoršenie blahobytu?
  • Aké testy budú musieť prejsť?
  • Je môj stav dočasný? Alebo nadobudla znaky chronického ochorenia?
  • Čo je najlepšie v mojej situácii?
  • Existujú alternatívne spôsoby liečby, alebo kategoricky trváte na vami navrhovanej metóde?
  • Mám iné chronické ochorenia. Ak mám Addisonovu chorobu, ako môžem súčasne liečiť všetky patológie?
  • Musím navštíviť špecializovaného lekára?
  • Môžem dostať lacnejší analóg odporúčaného lieku?
  • Môžem priniesť tematické brožúry alebo iné tlačené materiály? Aké stránky na internete by ste odporučili?
  • Existujú nejaké obmedzenia, ktoré musia byť dodržané? Môžem piť alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhajte sa opýtať akékoľvek ďalšie otázky, vrátane tých, ktoré vás napadli počas konzultácie na klinike.

Čo povie lekár

Lekár sa vás opýta na niekoľko vlastných otázok. Je lepšie sa na ne vopred pripraviť, aby sme venovali dostatok času najdôležitejším problémom. Odborník pravdepodobne prejaví záujem o nasledujúce údaje:

  • Kedy ste si prvýkrát všimli príznaky choroby?
  • Ako sú príznaky patológie? Vyskytujú sa spontánne alebo trvajú určitý čas?
  • Ako intenzívne sú symptómy?
  • Čo si myslíte, že prispieva k zlepšeniu vášho stavu?
  • Existujú faktory, ktoré prispievajú k zhoršeniu stavu?

diagnostika

Po prvé, lekár bude analyzovať vašu anamnézu a súčasné príznaky a príznaky. Ak máte podozrenie na adrenokortikálnu insuficienciu, môže predpísať nasledujúce vyšetrenia:

  • Krvný test Meranie hladiny sodíka, draslíka, kortizolu a adrenokortikotropného hormónu v krvi umožní špecialistovi získať primárne údaje o možnej nedostatočnosti nadobličiek. Okrem toho, ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou poruchou, v krvi sa nájdu vhodné protilátky.
  • Stimulácia ACTH. Účelom tejto štúdie je meranie hladín kortizolu pred a po injekcii syntetického adrenokortikotropného hormónu. Ten dáva nadobličkám signál o potrebe produkcie ďalšieho kortizolu. Ak sú žľazy poškodené, vo výsledkoch štúdie bude zrejmé nedostatočné množstvo látky - je možné, že nadobličky nereagujú vôbec na injekciu ACTH.
  • Test na hypoglykémiu so zavedením inzulínu. Táto štúdia je účinná v prípadoch, keď lekár má u pacienta dôvodné podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu spôsobenú ochorením hypofýzy. Analýza zahŕňa niekoľko kontrol hladín cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola sa vykonáva v určitom časovom intervale po podaní dávky inzulínu. U zdravých ľudí sa hladina glukózy znižuje a hladina kortizolu sa zvyšuje.
  • Vizualizačné štúdie. Lekár môže nariadiť počítačovú tomografiu (CT) na snímanie brušnej dutiny. Tento obraz kontroluje veľkosť nadobličiek a potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť abnormalít, ktoré môžu viesť k rozvoju takejto poruchy ako Addisonovej chorobe. Diagnóza sa tiež vykonáva pomocou MRI, ak je podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu. V tomto prípade urobte obrázok hypofýzy.

liečba

Bez ohľadu na príčinu a symptómy sa liečba adrenokortikálnej insuficiencie uskutočňuje vo forme hormonálnej terapie, aby sa upravila hladina chýbajúcich steroidných hormónov. Existuje niekoľko spôsobov liečby, ale najčastejšie sú predpísané nasledovné:

  • Užívanie perorálnych kortikosteroidov (ústami). Niektorí lekári predpisujú fludrokortizón ako náhradu za aldosterón. Hydrokortizón ("Cortef"), prednizón alebo acetát kortizónu sa používajú na nahradenie kortizolu.
  • Injekcie kortikosteroidov. Ak pacient trpí závažným zvracaním a nie je schopný užívať lieky ústami, budú potrebné hormonálne injekcie.
  • Náhradná terapia s nedostatkom androgénov. Na liečbu nedostatku androgénu u žien sa používa dehydroepiandrosterón. Hoci Addisonova choroba (fotografie znázorňujúce symptomatológiu patológie sú uvedené na stránke), najčastejšie spočíva v znížení hladiny kortizolu a nie u androgénov, zhoršená produkcia týchto látok môže viesť k ďalšiemu zhoršeniu stavu pacienta. Okrem toho, podľa niektorých štúdií, náhradná terapia s nedostatkom mužských pohlavných hormónov u žien zlepšuje celkové zdravie, prináša pocit spokojnosti so životom, zvyšuje libido a sexuálnu spokojnosť.

Odporúčajú sa aj zvýšené dávky sodíka, najmä pri ťažkej fyzickej námahe, počas horúceho počasia alebo počas žalúdočných alebo črevných porúch (napríklad hnačka). Lekár tiež navrhne zvýšenie dávky, ak je pacient v stresovej situácii - napríklad podstupuje chirurgický zákrok, infekciu alebo relatívne pomalé ochorenie.

Liečba adrenálnej krízy

Adrenálna (adrenokortikálna) kríza je život ohrozujúci stav. Addisonova choroba, ktorej liečba sa začína príliš neskoro, môže viesť k prudkému poklesu krvného tlaku, nižším hladinám cukru a zvýšeniu hladiny draslíka v krvi. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Liečba najčastejšie spočíva v intravenóznom podaní hydrokortizónu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticizmus, bronzová choroba) je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, pri ktorom sa znižuje vylučovanie hormónov (predovšetkým kortizolu) kôrou nadobličiek.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1855 britským lekárom Thomasom Addisonom. Týka sa mužov a žien s rovnakou frekvenciou; častejšie diagnostikovaná u ľudí mladého a stredného veku.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovej choroby je spôsobený poškodením buniek kôry nadobličiek alebo hypofýzy spôsobených rôznymi patologickými stavmi a chorobami:

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • odstránenie nadobličiek;
  • krvácanie do nadobličkového tkaniva;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlhodobá hormonálna substitučná liečba;
  • plesňové infekcie;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • AIDS;
  • nádorov;
  • ožiarením.

V približne 70% prípadov je príčinou Addisonovej choroby autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov zlyháva imunitný systém a začína rozpoznávať bunky nadobličiek ako cudzie. V dôsledku toho sú vyvinuté protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju.

Addisonov syndróm sprevádza celý rad dedičných patológií.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny je Addisonova choroba:

  1. Primárne. Z dôvodu nedostatočného fungovania alebo poškodenia kôry nadobličiek priamo.
  2. Sekundárne. Predný lalok hypofýzy vylučuje nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zníženiu vylučovania hormónov kôrou nadobličiek.
  3. Iatrogénna. Dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov vedie k atrofii nadobličiek, navyše porušuje spojenie medzi hypotalamom, hypofýzou a nadobličkami.

príznaky

Addisonova choroba má nasledujúce prejavy:

  • stmavnutie kože a slizníc;
  • svalová slabosť;
  • hypotenzia;
  • ortostatický kolaps (prudký pokles krvného tlaku pri zmene polohy);
  • strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti;
  • smäd po kyslom a (alebo) slanom jedle;
  • zvýšená smäd;
  • bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka;
  • dysfágia;
  • triaška rúk a hlavy;
  • parestézia končatín;
  • tetánia;
  • polyúria (zvýšené vylučovanie moču), dehydratácia, hypovolémia;
  • tachykardia;
  • podráždenosť, nálada, depresia;
  • sexuálna dysfunkcia (zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov).

Znížená glukóza a eozinofília sa určujú v krvi.

Klinický obraz sa vyvíja pomaly. V priebehu rokov sú príznaky mierne a môžu zostať nerozpoznané, priťahujú pozornosť len vtedy, keď sa vyskytne adisonická kríza v dôsledku stresu alebo akéhokoľvek iného ochorenia. Ide o akútny stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krvného tlaku;
  • zvracanie, hnačka;
  • náhla akútna bolesť brucha, dolnej časti chrbta a dolných končatín;
  • zmätenosť alebo akútna psychóza;
  • mdloby v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku.
Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Pri adisonickej kríze dochádza k výraznej nerovnováhe elektrolytov, pri ktorej sa obsah sodíka v krvi výrazne znižuje a zvyšuje sa obsah fosforu, vápnika a draslíka. Hladina glukózy sa tiež výrazne znižuje.

diagnostika

Diagnóza sa predpokladá na základe štúdia klinického obrazu. Na potvrdenie sa vykonalo niekoľko laboratórnych testov:

  • ACTH stimulačný test;
  • stanovenie hladiny ACTH v krvi;
  • stanovenie hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovenie hladiny elektrolytov v krvi.

liečba

Hlavnou metódou liečby Addisonovej choroby je celoživotná hormonálna substitučná liečba, teda lieky, ktoré nahrádzajú hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Aby sa zabránilo rozvoju adisonickej krízy v súvislosti s infekčným ochorením, traumou alebo hroziacim chirurgickým zákrokom, dávkovanie hormonálnych prípravkov by mal preskúmať endokrinológ.

V prípade adisonickej krízy potrebuje pacient pohotovostnú hospitalizáciu na oddelení endokrinológie av prípade závažného stavu na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. Kríza sa zastaví injekciou intravenóznych hormónov kôry nadobličiek. Okrem toho sa vykonáva korekcia existujúceho porušenia rovnováhy vody a elektrolytov a hypoglykémia.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Dôvody jej vzniku môžu byť:

  • stres (chirurgia, emocionálny stres, zranenia, akútne infekčné ochorenia);
  • odstránenie oboch nadobličiek bez adekvátnej hormonálnej substitučnej terapie;
  • bilaterálna adrenálna venózna trombóza;
  • bilaterálna embólia nadobličiek;
  • bilaterálne krvácanie do nadobličkového tkaniva.

výhľad

Prognóza Addisonovej choroby je priaznivá. Pri adekvátnej hormonálnej substitučnej terapii je dĺžka života pacientov rovnaká ako u ľudí, ktorí netrpia touto chorobou.

prevencia

Opatrenia na prevenciu Addisonovej choroby zahŕňajú prevenciu všetkých podmienok, ktoré vedú k jej rozvoju. Špecifické preventívne opatrenia neexistujú.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: V roku 1991 ukončila štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ - resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Ľudská krv „beží“ cez cievy pod obrovským tlakom a v rozpore s ich integritou je schopná strieľať na vzdialenosť až 10 metrov.

Hmotnosť ľudského mozgu je asi 2% celkovej telesnej hmotnosti, ale spotrebuje asi 20% kyslíka vstupujúceho do krvi. Táto skutočnosť robí ľudský mozog extrémne náchylným na poškodenie spôsobené nedostatkom kyslíka.

Osoba užívajúca antidepresíva bude vo väčšine prípadov opäť trpieť depresiou. Ak sa človek vyrovná s depresiou svojou vlastnou silou, má vždy možnosť zabudnúť na tento stav navždy.

Okrem ľudí trpí prostatitídou len jedna živá bytosť na planéte Zem - psy. Toto sú naozaj naši najvernejší priatelia.

Štyri kúsky tmavej čokolády obsahujú asi dvesto kalórií. Takže ak nechcete byť lepší, je lepšie jesť viac ako dve plátky za deň.

Ľudský žalúdok dobre zvláda cudzie predmety a bez lekárskeho zásahu. Je známe, že žalúdočná šťava môže dokonca rozpustiť mince.

Známa droga "Viagra" bola pôvodne vyvinutá na liečbu arteriálnej hypertenzie.

Najvyššia telesná teplota bola zaznamenaná vo Willie Jones (USA), ktorý bol prijatý do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Väčšina žien je schopná získať väčšie potešenie z uvažovania o ich krásnom tele v zrkadle než zo sexu. Takže ženy sa snažia o harmóniu.

Mnoho liekov pôvodne predávaných ako drogy. Heroín, napríklad, bol pôvodne predávaný ako liek na detský kašeľ. Lekári odporúčali kokaín ako anestéziu a ako prostriedok na zvýšenie odolnosti.

Ľudské kosti sú štyrikrát silnejšie ako betón.

Priemerná dĺžka života ľavákov je nižšia ako pravá ruka.

Pri pravidelných návštevách solária sa zvyšuje pravdepodobnosť, že sa rakovina kože zvýši o 60%.

V našich črevách sa rodia, žijú a umierajú milióny baktérií. Môžu byť videné len so silným nárastom, ale ak sa stretnú, zapadnú do bežného šálku kávy.

Klesajúci z osla, je viac pravdepodobné, že zlomíte krk, než pád z koňa. Len sa nesnažte vyvrátiť toto vyhlásenie.

Muži sú považovaní za silného pohlavia. Avšak každý, najmocnejší a najodvážnejší človek sa zrazu stane bezbranným a veľmi rozpačitým, keď čelí problémom.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (synonymum pre bronzovú chorobu) je klinický syndróm spôsobený chronickou adrenálnou insuficienciou. Príčinou nedostatočnosti nadobličiek sú najčastejšie tuberkulóza, primárna atrofia nadobličiek, amyloidóza, nádory kôry nadobličiek, hnisavá infekcia, brucelóza, liečba cytostatikami (myelosan, deriváty horčice). Základom patogenézy symptómov u Addisonovej choroby je pokles produkcie kortizónu a aldosterónu. Dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, adynamia, kardiovaskulárne poruchy, nízka hladina cukru v krvi nalačno sú spojené s nedostatkom prvého; s nedostatkom druhého - porušenie metabolizmu soli, dehydratácia, hypotenzia.

Vývoj ochorenia je postupný. Spočiatku je tu slabosť, únava, úbytok hmotnosti. Potom sa pripojte k príznakom poruchy funkcie tráviaceho traktu: nevoľnosť, úplný nedostatok chuti do jedla, hnačka, striedanie zápcha, a niekedy ťažké bolesti brucha. Významne sa znižuje krvný tlak. Vyvíja sa anémia. Najvýznamnejším príznakom ochorenia je bronzové farbenie kože v závislosti od akumulácie pigmentu v ňom (Obr. 1). Vyzerá viac na zemi, nie je pokrytá odevom (tvár, krk, ruky). Pigmentované prírodnými miestami (bradavky prsných žliaz, genitálií, análnych záhybov) sú vymaľované silnejšie. Pigmentácia sa rozširuje na sliznice (mäkké patro, pery, lícna sliznica).

Charakteristika Addisonovej choroby je nízky obsah sodíka a chloridov v krvi, ako aj cukor nalačno a zvýšený obsah draslíka. Priebeh ochorenia je chronický. Komplikácie - náhle alebo postupne útoky na adrenálnu insuficienciu, niekedy vedú k kóme (pozri). Prognóza sa výrazne zlepšila vďaka použitiu moderných antituberkulóznych a hormonálnych liekov.

Liečbu. Anti-TB terapia (PASK, ftivazid, streptomycín) a hormonálne (hydrokortizón, deoxykortikosterón acetát intramuskulárne, kortín subkutánne alebo intramuskulárne).

Liečba nadobličiek - pozri kóma. Výživa pacienta s Addisonovou chorobou by sa mala meniť, jedlo by malo obsahovať veľké množstvo chloridu sodného a malé množstvo draselných solí; vitamíny sú predpisované vo veľkých dávkach, najmä vitamín C (0,4–0,6 g denne). Odporúčaný maximálny odpočinok; kontraindikovaná práca spojená s významným neuro-psychologickým a fyzickým stresom. Hospitalizácia je indikovaná pri počiatočnej detekcii Addisonovej choroby, pri ťažkých formách ochorenia so sklonom ku krízam.

Addisonova choroba (synonymá: hypokortikalizmus, bronzová choroba, hypokorticizmus) je chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok primárneho poklesu funkcie kortikálnej vrstvy nadobličiek alebo dysregulácie kôry nadobličiek, čo v konečnom dôsledku vedie k strate ich funkcie. Pomenovaný pre anglického dermatológa a patológa Thomasa Addisona (1793-1860), ktorý ochorenie opísal v roku 1855 a súvisel s výskytom ochorenia s léziou nadobličiek. Pozoruje sa rovnako často u mužov a žien, zvyčajne vo veku od 30 do 50 rokov, menej často u detí a starších ľudí.

Etiológie. Ochorenie najčastejšie spôsobuje tuberkulózu (v 80% prípadov) a diencefálsko-hypofyzárne lézie nadobličiek. Zriedkavejšie sú príčinou ochorenia nadobličková toxikóza pri infekčných ochoreniach, amyloidóze, adrenálnych nádoroch alebo metastázach nádorov do nadobličiek, syfilis, hemochromatóza, sklerodermia.

Adrenálna tuberkulóza sa zvyčajne vyskytuje ako výsledok hematogénnej metastázy. Pre vznik klinických príznakov Addisonovej choroby je nevyhnutné, aby sa zničilo aspoň 90% substancie kortikálnej vrstvy nadobličiek, takže je ťažké rozpoznať nástup ochorenia.

Patogenéza. Základom ochorenia je prudký pokles produkcie hormónov nadobličiek. Produkcia kortikosteroidov klesá. Nedostatok mineralokortikoidov spôsobuje nerovnováhu elektrolytov (zvýšenie vylučovania sodíka a chlóru močom, zníženie ich hladín v krvi: zníženie vylučovania draslíka močom, zvýšenie krvi), dehydratáciu a hypotenziu. Porušenie produkcie glykokortikosteroidov vedie k poklesu hladiny cukru v krvi, zvýšenej citlivosti na inzulín, sklonu k spontánnej hypoglykémii, zvýšeniu počtu lymfocytov a eozinofilov v krvi a zachovaniu ich počtu v krvi po podaní ACTH.

Močová exkrécia 17-ketosteroidov a 17-hydroxysteroidov tiež klesá. Produkcia ACTH je narušená - počet bazofilných buniek klesá v prednom laloku hypofýzy.

Patologická anatómia. V malpighianskej vrstve kože dochádza k nárastu melanínu, atrofii tuku, svalov, myokardu, tubulov, ulcerácii žalúdka, bilaterálnej atrofii kortikálnej vrstvy nadobličiek. Počet bazofilných buniek prednej hypofýzy sa znižuje.

Sťažnosťou. Časté sú sťažnosti na ťažkú ​​únavu a slabosť, pocit nevoľnosti. Únava je zaznamenaná ráno a zvyšuje sa večer. Často je pozornosť pacienta priťahovaná stmavnutím pokožky, ktorá je často považovaná za výsledok slnečného žiarenia. Významná strata hmotnosti je spojená s nedostatkom chuti do jedla, zatiaľ čo u tyreotoxikózy a diabetes mellitus sa udržiava alebo dokonca posilňuje úbytok hmotnosti.

Signs. Melasma je hnedá farba pokožky rôznych odtieňov: zlatohnedá, špinavá hnedá, zemitá, citrónová žltá. Pigmentácia je najvýraznejšia v oblastiach prirodzenej pigmentácie, vystavených slnečnému žiareniu alebo intenzívnemu treniu. Stmavenie prstov, stenové drážky, chrbát rúk a chodidiel stmavnú; na ďasnách, perách, sliznici tváre, v oblasti konečníka a vonkajších pohlavných orgánoch sa pigmentácia stáva škvrnito-modrou v podobe škvŕn. Často stmavte vlasy pacientov.

Melasma nie je potrebná pre Addisonovu chorobu.

Pacienti strácajú váhu až do 10-15 kg, čo nie je spojené s toľko
tuberkulóza (v prípade špecifického pôvodu ochorenia), ako je dehydratácia, deštrukcia svalového tkaniva v dôsledku metabolického kreatínu a kreatinínu, nedostatok chuti do jedla a poruchy trávenia.

Veľkosť srdca sa znižuje, čo sa často pozoruje pri fluoroskopii. Záložná sila srdca sa znižuje. Dokonca aj po miernej fyzickej námahe sa vyskytne dyspnoe a tachykardia, hoci v dôsledku adynamie sa zriedkavo vyskytne závažné zlyhanie srdca. Röntgenové vyšetrenie môže príležitostne vykazovať kalcifikáciu nadobličiek.

Na elektrokardiograme sa zistí pokles napätia spôsobeného difúznou léziou myokardu, predĺžia sa vzdialenosti PQ a ST a interval ST sa zníži.

T zuby sú stlačené alebo sa stanú zápornými vo všetkých elektródach. Predsieňové alebo komorové predčasné údery môžu byť pozorované.

Pre túto chorobu je charakteristická hypotenzia. Systolický tlak je od 100 do 80 mm Hg. A diastolický 70-40 mm Hg. Art.

Ak pacient predtým trpel hypertenziou, krvný tlak je normálny alebo mierne zvýšený, neskôr sa však postupne znižuje. S emocionálnym vzrušením môže byť hypotenzia nahradená hypertenziou. Existuje ortostatická hypotenzia. Zároveň sú zaznamenané závraty, tachykardia, tupá bolesť v oblasti srdca a mdloby.

Vzhľadom k tomu, že tuberkulóza nadobličiek nie je izolovaná, je potrebné hľadať primárne zameranie tuberkulózy. Často sa zistil žalúdočný vred a dvanástnikový vred. Okrem anorexie, označený meteorizmus, hnačka, achilia, bolesť pozdĺž čriev.

Pacienti sú citliví na chladné a bolestivé podráždenie, znižuje sa ich odolnosť voči infekciám a rôzne nežiaduce účinky. Teplota tela sa často znižuje. Sexuálna funkcia sa často znižuje.

Skoré príznaky ochorenia - ostrá asténia, ktorej často predchádza depresia. Pacienti sa stávajú apatickí, zabudnutí, neschopní sústrediť svoje myšlienky, konať. Narušený rytmus spánku, niekedy sa vyvíja stav psychózy s dezorientáciou a halucináciami.

Pro. Addisonova choroba je chronické ochorenie, ktoré začína postupne. Často sú roky relatívne rovnakého priebehu ochorenia bez zjavného zhoršenia alebo s miernym zhoršením.

Je potrebné poznamenať, že choroba je ľahšia, keď ušetríte časť kôry nadobličiek. Addisonova choroba s tuberkulózou a adrenálnymi nádormi je závažnejšia.

Rozdelenie ochorenia na melanodermické, asteno-adynamické, hypotonické, gastrointestinálne, kardiovaskulárne typy prevahou symptómov je veľmi podmienené, pretože v Addisonovej chorobe nie je pozorovaná izolovaná lézia akéhokoľvek systému.

Je vhodnejšie rozdeliť chorobu podľa všeobecného stavu pacienta a závažnosti symptómov na formy pľúc, stredne závažnú a ťažkú, nie oddelenú od seba jasnými hranicami.

V miernej forme ochorenia na dosiahnutie dobrého zdravia dosť zmeny stravy (pridanie soli a kyseliny askorbovej a draslíka obmedzenia).

V prípade stredne ťažkého ochorenia, ktoré sa vyskytuje najčastejšie, je potrebné použiť kortizón, hydrokortizón, prednizón, prednizón a v ťažkých formách je potrebné neustále udržiavať uspokojivý stav pacienta s uvedenými hormónmi a deoxykortikosterón acetátom. V tejto forme je priebeh ochorenia komplikovaný adisonickými (addisonovými) krízami.

Laboratórne údaje. Existuje hyponatrémia, hypochlorémia a hyperkalémia. Zvyšuje sa vylučovanie sodíka a chlóru močom a znižuje sa draslík. Organizmus pacientov s Addisonovou chorobou stráca schopnosť rýchlo vylučovať vstrekovanú tekutinu (Robinsonov-Power-Keplerov test).

Krvný cukor je znížený v dôsledku zníženia glykoneogenézy. Glykemická krivka je plochá. So zhoršením choroby sa krivka cukru stáva stále plochejšou a aj keď sa zdá normálna, vracia sa do normálu, nie po 2, ale iba za 3-4 hodiny.

Zvýšená citlivosť na inzulín sa však neodporúča z dôvodu rizika vzniku ťažkej hypoglykémie. Bazálny metabolizmus sa znižuje najviac o 20%.

Kreatinúria s ochorením odráža deštrukciu svalových vlákien. Kreatínová krv je zvýšená. Znižuje sa množstvo albumínu v krvi, podľa toho sa znižuje aj albumín-globulínový koeficient. Počet erytrocytov (až 3 milióny) a hemoglobínu klesá. V dôsledku hyperplázie lymfoidného tkaniva je pozorovaná relatívna lymfocytóza. ROE spomalil. Absolútny počet eozinofilov sa zvyšuje, čo sa neznižuje so zavedením ACTH (Thornov test). U zdravého človeka spôsobuje podávanie ACTH zvýšenie kreatinínu, ale pri Addisonovej chorobe sa to nepozoruje.

Množstvo 11-oxysteroidov klesá. Metóda s použitím formaldehydov s ochorením dáva 30 v 11-hydroxysteroidoch denne (norma je 300-800 u) a použitie redukčných techník dáva 120 y (norma je 240 y).

Ak má pacient normálne kortikoidy, ich počet sa pri pôsobení ACTH nezvyšuje.

Uvoľňovanie aldosterónu a 17-ketosteroidov klesá. Ak sa po podaní ACTH zvyšuje vylučovanie steroidov, adrenálna insuficiencia je spojená s prednou hypofýzou, ale ak sa sekrécia nezmení po podaní ACTH, potom ide o primárnu nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Funkcia obličiek sa zhoršuje. Zníženie krvného tlaku na 50 mm Hg. Art. sprevádzané anúria a pred tým znižuje klírens kreatínu, močoviny a inulínu.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Addisonova choroba je diagnostikovaná na základe charakteristických klinických príznakov - adynamia, melasma, hypotenzia, hypoglykémia, úbytok hmotnosti, poruchy tráviaceho traktu a laboratórne údaje. S cieľom spôsobiť skrytú melasmu, sú na pokožku nanesené horčičné omietky. Toto ochorenie sa odlišuje od tyreotoxikózy, pri ktorej môže nastať adynamia, strata hmotnosti a pigmentácia. Avšak pri Addisonovej chorobe je úbytok hmotnosti sprevádzaný znížením chuti do jedla a pri tyreotoxikóze sa zvyšuje chuť do jedla.

Na rozdiel od hypotyreózy, v ktorej je tiež zaznamenaná slabosť, zníženie bazálneho metabolizmu a uvoľňovanie 17-ketosteroidov, plochá cukorná krivka, s Addisonovou chorobou, nie je slizničný edém, suchá koža, Kettlerov test je pozitívny, existuje melasma.

Gravidita maternice na rozdiel od pigmentácie pri Addisonovej chorobe sa nachádza na čele, okolo úst a očí, a nie na slizniciach a na miestach vystavených mechanickej stimulácii.

Odlíšiť Addisonovu chorobu s množstvom stavov a ochorení sprevádzaných pigmentáciou kože a slizníc. Pri rasovej a národnej pigmentácii nie sú žiadne iné príznaky Addisonovej choroby, nerovnomerná melasma, modrasté pigmentové škvrny na sliznici ústnej dutiny.

Spálenie slnkom s únavou a hypotenziou sa uznáva na základe anamnézy a laboratórnych údajov.

Pri malígnom melanóme je pigmentácia na rozdiel od Addisonovej choroby heterogénna, nachádza sa vo forme „čiernych peh“ a melanín sa nachádza v moči.

Melanóza Rielle, ktorá sa prejavuje v konfluentných miestach na koži tváre, krku, hrudníka a chrbta, sa odlišuje od Addisonovej choroby neprítomnosťou adynamie, hypotenzie a hypoglykémie.

Pri sklerodermii, nádoroch brušnej dutiny, malárii, chronickom zlyhaní obličiek sa pozoruje aj melasma. U týchto ochorení vám funkčná štúdia kôry nadobličiek umožňuje odmietnuť diagnózu Addisonovej choroby.

Keď otrava arzénom na ďasnách vyzerá tmavé škvrny v kombinácii s hyperkeratózou dlaní a chodidiel; podobné škvrny na ďasnách sú pozorované v prípadoch olova, bizmutu, ortuti, otravy dusičnanom strieborným.

Pri pozorovaní pellagra je pozorované stmavnutie nôh, rúk a blízkych častí končatín. Hnačka a demencia sú dôkazom proti adisonovej chorobe.

Pigmentácia môže tiež spôsobiť opakované rôntgenové ožarovanie kože; pečeňová cirhóza pečene, pri ktorej sa zvyšuje pečeň a zhoršuje sa jej funkcia; Malígna anémia, pri ktorej sa mení zloženie červených krviniek a stúpa farebný index.

Hemochromatóza sa líši od Addisonovej choroby v akumulácii pigmentov obsahujúcich železo Hemosiderin a Hemofuscin v koži. Diagnóza hemochromatózy je často založená na prítomnosti ascitu a "bronzového" diabetu u pacientov.

Vývoj adynamie, úbytok hmotnosti, pokles krvného tlaku bez pigmentácie je možné pozorovať aj pri prudkom poklese výživy v dôsledku chronických infekcií neadrenálnej lokalizácie (napríklad pri renálnej tuberkulóze).

Pri neurasténii, podráždenosti, rýchlej psychickej a fyzickej únave a hypotenzii, ale nie je pozorovaná ortostatická hypotenzia, Kettlerov test je negatívny a 17-ketosteroidy zostávajú normálne.

S myasténiou gravis, ktorá tiež prebieha so zvýšenou únavou, sú funkčné adrenálne testy negatívne.

S nefritídou so stratou soli strácajú mineralokortikoidy svoju schopnosť ovplyvňovať obličkový tubulárny epitel a v dôsledku toho telo stráca množstvo sodíka a chlóru. Zavedenie DOXA v tomto prípade neprináša úľavu, ktorá nastáva až po užití veľkého množstva soli.

Liečbu. Odpočinok Pridelené k diéte chudobnej na draslík (bez hrachu, konzervovaných potravín, zemiakov, suchého ovocia, mäsa, kaviáru). Dajte 10 g soli denne, môže byť vo forme elixíru Addison s 5 g citrátu sodného v litri vody s ovocnou šťavou.

S výskytom edému, znížiť množstvo soli. DoXA 5-10 mg sa zavedie do svalov raz denne alebo vo forme tabliet subkutánne v dávke 25-50 mg (2-3 mesiace), takže 0,3 mg sa vstrebáva denne.

Kortizón podáva 12,5-25 mg 2-3 krát denne, vitamín C - 300 - 500 mg denne.

V prípade kríz, kómy a kolapsu sa kortizón podáva v dávke 100 mg po 12 hodinách, DOXA - do 15 mg, gáfor, kofeín, kordiamín, adrenalín. Je potrebné preplniť hypertonické roztoky, dať hojné pitie, vstreknúť streptomycín 0,5-1,0 g za deň (priebeh 50 g), ftivazid, dávať PASK aj v prípade podozrenia na tuberkulózu nadobličiek.

Transplantácia nadobličiek alebo ich kôra je neúčinná.

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktorého základom je zničenie tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

  • paralýza končatín;
  • tyreotoxikóza (hypertyreóza);
  • dysfunkcia vaječníkov;
  • opuch mozgu;
  • parestézia (zhoršená citlivosť);
  • tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
  • anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
  • chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne dochádza k zlyhaniu v obrannom systéme tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa vytvárajú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

  • nadváhou;
  • fyzický, emocionálny stres;
  • hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • alergická reakcia;
  • predĺžená depresia;
  • hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v potrave);
  • ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

  1. Príčiny primárnej lézie:
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • autoimunitné procesy;
  • hypoplázia (zaostalosť orgánu);
  • vrodené anomálie;
  • chirurgické odstránenie nadobličiek;
  • dedičné ochorenia;
  • rakoviny, metastáz;
  • syfilis;
  • AIDS;
  • plesňové ochorenia;
  • znížená citlivosť nadobličiek.
  1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:
  • mechanické poškodenie;
  • meningitída (zápal sliznice mozgu);
  • ischémia (zníženie krvného obehu);
  • benígny, malígny nádor;
  • ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy symptómov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

  • pigmentácia kože;
  • asténia a adynamia;
  • poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
  • hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

  • stmavnutie kože;
  • svalová slabosť;
  • strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
  • chuť na kyslé, slané potraviny;
  • zvýšená smäd;
  • bolesť brucha;
  • zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
  • dysfágia (porucha prehĺtania);
  • chvenie rúk;
  • dehydratácia;
  • tachykardia (bušenie srdca);
  • podráždenosť, nálada, depresia;
  • impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
  • závraty;
  • Možnosť zníženia;
  • vzhľad žltých škvŕn;
  • sušenie slizníc, kože;
  • kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najstaršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja normálnym spôsobom života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohatá depozícia melanínu (pigment bez železa) v bunkách malpighiánskej vrstvy epidermy prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú veľké škvrny tmy. Pery, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne zbavené melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej pokožky - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

S výskytom Addisonovej choroby u žien dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá ochlpenie a v podpazuší, a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Iné charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

  • Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
  • Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane líca a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
  • Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
  • Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, k vysušeniu pokožky, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby, pokles krvného tlaku (krvný tlak).
  • Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
  • Reprodukčné schopnosti idú do potratu, neplodnosti.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže urobiť iba endokrinológ na základe diagnostických výsledkov. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou metódou liečby hypokorticizmu je hormonálna substitučná liečba počas života, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia alebo blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

  1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného liečiva postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
  2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na vyhodnotenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
  3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
  4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.

MedGlav.com

Lekársky zoznam chorôb

Hlavné menu

Addisonova choroba (hypokorticizmus). Príčiny, príznaky a liečba Addisonovej choroby.

CHOROBY ADDONONOVY. Gipokortitsizm.


HYPOCORTICIZMUS - adrenálna insuficiencia. Môže byť primárny v dôsledku poškodenia nadobličiek a sekundárnej nedostatočnej sekrécie ACTH hypofýzy (adrenokortikotropný hormón).
Primárny hypokorticizmus môže byť akútny (adrenálna apoplexia) a chronický (Addisonova choroba).
Okrem toho môže byť skrytá, vymazaná forma hypokorticizmu nie vždy rozpoznaná kvôli čiastočnému poškodeniu kôry nadobličiek alebo dedičnej nedostatočnosti. Ten sa prejavuje príznakmi Addisonovej choroby, ale oveľa menej výrazným stupňom.
Liečba tejto formy nevyžaduje použitie steroidných hormónov. Na posilnenie liečby sa odporúča vitamín C vo vysokých dávkach.

ADDISONOVA CHOROBA (Tomass Addison, 1855, Británia) - synonymá: chronický hypokorticizmus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizovaná primárnou chronickou nedostatočnosťou funkcie kôry oboch nadobličiek v dôsledku deštruktívnych alebo atrofických zmien v nich.

Ochorenie je častejšie vo veku 30-50 rokov, väčšinou u mužov, ale je pozorované aj u detí. Ľahké, vymazané formy Addisonovej choroby sú relatívne zriedkavé a nazývajú sa Addisonism. Pre rozvoj Addisonovej choroby sa musí zničiť najmenej 80 - 90% nadobličiek.

Etiológie.

  • Príčinou Addisonovej choroby v 50 - 60% je tuberkulóza nadobličiek hematogénnym disemináciou. Imunologická štúdia detekuje v 40% prípadov protilátky proti tkanivám kôry nadobličiek cirkulujúcich v krvi.
  • V posledných rokoch prevláda idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatickej forme trpia nadobličky menej ako v prípade tuberkulózy. Ženy s idiopatickou formou sú choré 2-3 krát častejšie. Dystrofické zmeny nadobličiek v dôsledku infekcií a intoxikácií majú určitú hodnotu: amyloidóza, traumatické lézie, krvácanie, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo metastáz v nich nádorov z iných orgánov - priedušiek, prsníkov, hnisanie nadobličiek, atď.

Idiopatická forma je často sprevádzaná ďalšími autoimunitnými procesmi, ktoré sú vyjadrené ako diabetes mellitus, hypotyreóza, bronchiálna astma, hypoparatyroidizmus, amenorea, atď. V tejto forme sa u mnohých pacientov nachádzajú protilátky zo semenníkov a vaječníkov produkujúcich steroidy (Schmidtov syndróm).

Dôvodom relatívne častej porážky nadobličiek tuberkulózou je vysoký obsah steroidných hormónov v parenchýme, najmä hydrokortizónu, ktorý zabraňuje tvorbe granulačného tkaniva a procesu hojenia. Addisonova choroba sa môže vyvinúť druhýkrát, na základe čiastočnej nedostatočnosti hypofýzy: nedostatok ACTH. V týchto prípadoch hovoríme o hypopituitarizme.

Patogenéza.

Je založený na celkovej nedostatočnosti kôry nadobličiek. V dôsledku nedostatočného vylučovania kortizolu, aldosterónu v tubuloch obličiek je narušená reabsorpcia iónov sodíka a chlóru, čo vedie k hyponatrémii a hypochlorémii. Zároveň sa zvyšuje obsah iónov draslíka v krvi av tkanivách, čo spolu s nedostatočnosťou glukokortikoidov spôsobuje hypotenziu, extrémnu slabosť a adynamiu.

V dôsledku nedostatočnosti glukokortikoidov, najmä kortizolu, sa vyvíja hypoglykémia, lymfocytóza a eozinofília. V primárnej lézii tkaniva nadobličkovej kôry sa podľa zákona o spätnej väzbe zvyšuje sekrécia ACTH, čo spôsobuje melanodermiu. Nedostatok glukokortikoidov a mineralokortikoidov, najmä DOX, je príčinou eróznej gastritídy a žalúdočných vredov. Súčasne zníženie adrenálnych androgénov v samcoch vedie k impotencii.

klinický obrázok.

Pacienti sa sťažujú na zlú chuť do jedla, celkovú slabosť, únavu, apatiu, úbytok hmotnosti, stmavnutie kože, bolesti brucha, v závažných prípadoch, nauzeu a vracanie, zápchu alebo hnačku. Pacienti sa stávajú absentujúcimi a zabudnutými, slabými, depresívnymi. Niekedy sa vyvinie psychóza.

Melasma sa spravidla vyjadruje v miestach prirodzenej pigmentácie a zvyšuje sa so slnečným žiarením (bedra, vonkajšie genitálie, dvorček, krk). Pery a sliznice sú natreté šedo-bridlicovou farbou. Pigmentácia, ručné brázdy (symptóm Astvitsaturov) je včasným a spoľahlivým znakom hypokorticizmu.
S rozvojom ochorenia sa zvyšuje pigmentácia, koža a sliznice majú tmavohnedú farbu a vlasy stmavnú. V niektorých prípadoch je možné pozorovať fokálnu depigmentáciu vo forme vitiliga.
Addisonova choroba by sa mala odlišovať od chorôb, pri ktorých dochádza k poruche pigmentácie.

Addisonova choroba môže byť kombinovaná s chronickou ulceróznou gastritídou, žalúdočným vredom alebo dvanástnikovým vredom. Renálne zlyhanie vo forme azotémie nastáva počas kríz. Dokončenie tehotenstva pri normálnom pôrode je možné, ak sa vykoná vhodná liečba.

Kríza s Addisonovou chorobou dochádza v dôsledku ostrého zhoršenia ochorenia a môže viesť k vážnemu stavu - kolapsu s fatálnym následkom.
Príčinou exacerbácie Addisonovej choroby môžu byť rôzne exogénne a endogénne stresové faktory na pozadí nedostatku gluko- a mineralokortikoidov: interkurentná infekcia, psychický a fyzický stres, hlad, zranenia atď. Príčinou kríz môže byť často ukončenie liečby substitučnými liekmi. Typicky sa kritický stav vyvíja v priebehu niekoľkých dní.

Pri vyvrcholení krízy sa pacienti dostanú do veľmi vážneho stavu s úplnou slabosťou, prudkým poklesom krvného tlaku, čo vedie k anúrii. Existujú závažné bolesti brucha, často simulujúce perforáciu žalúdočných vredov, sprevádzanú krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi v stolici (Bernard-Sertanov syndróm).

Laboratórna diagnostika.

Obsah SC je nižší ako 100 mg%, čo je spôsobené znížením glykoneogenézy ako prejavom nedostatku glukokortikoidov. Zaťaženie glukózou poskytuje plochú glykemickú krivku v dôsledku pomalej absorpcie cukru v gastrointestinálnom trakte. Naopak, pri intravenóznom zaťažení je krivka normálna. Pacienti s Addisonovou chorobou majú zvýšenú citlivosť na inzulín.
Charakterizované hyponatrémiou, hypochlorémiou, hyperkalémiou, hypoproteinémiou, vysokou kreatinúriou.

V periférnej krvi: mierna anémia, lymfocytóza, eozinofília; ESR, napriek anémii, nezrýchľuje v dôsledku zhrubnutia plazmy. Stanovenie steroidných hormónov v krvi a ich metabolitov v moči má veľký diagnostický význam. Krv znižuje obsah celkového a voľného kortizolu, aldosterónu 11- a 17-kortikosteroidov av dennom moči - 17-KS, 17-OX a aldosterónu.

LIEČBA PRÍDAVNEJ CHOROBY.

Liečba etiologickej, náhradnej a regeneračnej.

  • Na základe skutočnosti, že tuberkulózne poškodenie nadobličiek je hlavnou etiológiou, vo všetkých zistených prípadoch tuberkulózy Liečba tuberkulózy, v niektorých prípadoch vedie k približne dobrému výsledku.
  • Uskutočňuje sa substitučná liečba Glukokortikoid a mineralokortikoid. V počiatočnom období potrebujú pacienti veľké množstvo hormónov.
    • Výhodou sú prírodné hormóny - kortizón, hydrokortizón a doxa. Je žiaduce zachovať prirodzený pomer glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
      Kortizón je predpísaný na 10-25 mg; DOXA 5 až 10 mg.
    • Zo syntetických liečiv sa používa prednizón 5-10 mg perorálne, dexametazón - 2 mg orálne, triamcinlon - 8-16 mg. Množstvo steroidných hormónov sa stanovuje individuálne, v súlade so všeobecným stavom pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by sa z času na čas mali podrobiť in vitro vyšetreniu, aby sa objasnil počet injekčne podaných steroidných hormónov.

  • V prípade mierneho ochorenia nie je predpísaná substitučná liečba. V týchto prípadoch sa dodatočne uvádza 10 - 15 g chloridu sodného a vitamínu C až 5 g denne a 2 - 3 tablety glycyramu denne.
  • na kríza choroby addison intravenózna kvapka 2 až 3 litrov izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokom glukózy, 100 až 300 mg kortizónu alebo hydrokortizónu alebo 100 až 200 mg prednizolónu denne. Pri prudkom poklese krvného tlaku sa k vyššie uvedenému roztoku pridá 1 - 3 ml 0,2% roztoku norepinefrínu.